Hipotireozes aizvietojošā terapija: kompensāciju ietekmējošie faktori

Publicēts žurnālā:
ENDOKRINOLOĢIJA Nr. 2, 2015 T.B. Morgunova, V.V. Fadejevs
GBOU VPO Pirmā Maskavas Valsts universitāte, kas nosaukta pēc TIEM. Sečenova »Krievijas Veselības ministrija

Primārā hipotireoze, kā jūs zināt, ir viena no visbiežāk sastopamajām endokrīnās sistēmas slimībām. Tā izplatība iedzīvotāju vidū svārstās no 3,8 līdz 4,6%. Saskaņā ar Wickham pētījumu, Apvienotajā Karalistē hipotireozes biežums gadā ir 4,1 gadījums uz 1000 sievietēm un 0,6 uz 1000 vīriešiem. Visās acīmredzamās hipotireozes formās ir norādīta aizstājterapijas iecelšana ar vairogdziedzera hormonu preparātiem, un saskaņā ar mūsdienu koncepcijām hipotireozes ārstēšana ietver monoterapiju ar levotiroksīnu (L-T4).
Atslēgas vārdi: hipotireoze, vairogdziedzera hormoni, aizstājterapija, levotiroksīns (L-T4)

Hipotireozes aizstājterapija: faktori, kas ietekmē kompensāciju

Morgunova T.V., Fadejevs V.V..
ES ESMU. Sečenova pirmā Maskavas Valsts medicīnas universitāte

Primārā hipotireoze ir viena no biežākajām endokrīnās sistēmas slimībām. Primārā hipotireozes izplatība vispārējā populācijā mainās no 3,8 līdz 4,6%. Saskaņā ar citu Whickham aptauju hipotireozes biežums Apvienotajā Karalistē bija 4,1 uz 1000 sievietēm un 0,6 uz 1000 vīriešiem. Visos klīniskā hipotireozes veidos ir nepieciešama aizvietojoša terapija ar vairogdziedzera hormoniem, un saskaņā ar pašreizējām teorijām hipotireozes ārstēšana ietver monoterapiju ar levotiroksīnu (L-T4).
Atslēgas vārdi: hipotireoze, vairogdziedzera hormoni, aizstājterapija, levotiroksīns (L-T4)

Primārā hipotireoze, kā jūs zināt, ir viena no visbiežāk sastopamajām endokrīnās sistēmas slimībām. Tā izplatība vispārējā populācijā svārstās no 3,8 līdz 4,6% [19, 23, 33, 34]. Saskaņā ar Wickham pētījumu, Apvienotajā Karalistē hipotireozes biežums gadā ir 4,1 gadījums uz 1000 sievietēm un 0,6 uz 1000 vīriešiem [34]. Visās acīmredzamās hipotireozes formās ir norādīta aizstājterapijas iecelšana ar vairogdziedzera hormonu preparātiem, un saskaņā ar mūsdienu koncepcijām hipotireozes ārstēšana ietver monoterapiju ar levotiroksīnu (L-T4) 2014. gadā tika publicēti Amerikas vairogdziedzera asociācijas ieteikumi hipotireozes ārstēšanai, kuros aizstājterapijas izrakstīšanas galvenie mērķi ir apkopoti šādi: hipotireozes simptomu un klīnisko izpausmju atvieglošana; vairogdziedzera stimulējošā hormona (TSH) līmeņa normalizēšana; pārdozēšanas novēršana (jatrogēna tirotoksikoze), īpaši gados vecākiem pacientiem [21].

Ņemot vērā lielo hipotireozes izplatību un L-T monoterapijas galveno mērķi4 aizvietojošās terapijas gadījumā ir acīmredzams, ka L-T ir viens no visbiežāk izrakstītajiem medikamentiem. Tātad Lielbritānijā 2010. gadā tika uzrakstīti vairāk nekā 23 miljoni L-T recepšu4, padarot viņu par trešo pēc simvastatīna un aspirīna [9].

Lietojot tukšā dūšā, tabletes veido L-T4 veseliem pieaugušajiem 70–80% zāļu uzsūcas kuņģa-zarnu traktā [18]. Ilgstošs zāļu eliminācijas pusperiods (apmēram 7 dienas) ļauj to lietot 1 reizi dienā, kas nodrošina tāda stabila līmeņa kā tiroksīna (T4) un trijodtironīns (T3) asinīs.

Vienīgais objektīvais primārā hipotireozes aizvietojošās terapijas pietiekamības kritērijs, kā jūs zināt, ir TSH līmenis: ieteicams to sasniegt un uzturēt atskaites intervālā 0,4–4,0 mU / L. Pēdējo gadu literatūrā ir apspriests jautājums par TSH līmeņa saglabāšanas lietderību vairākiem pacientiem zemākā atsauces intervāla diapazonā, kas atbilst galvenajam TSH vērtību diapazonam veseliem cilvēkiem [19]. Tika veikta virkne pētījumu, kuros tika vērtētas atšķirīgas TSH līmeņa uzturēšanas priekšrocības un trūkumi hipotireozes gadījumā. Tātad, pētot J.P. Walsh et al. tika parādīts, ka tiek iecelta nedaudz lielāka L-T deva4, nodrošinot samazinātu TSH līmeni, tas veicināja kopējā holesterīna (CHC) līmeņa pazemināšanos sievietēm ar hipotireozi, bet to nepavadīja hipotireozes simptomu smaguma samazināšanās, vispārējās labklājības vai dzīves kvalitātes uzlabošanās [35]. Līdz šim nav pietiekama iemesla ieteikt zema normāla TSH līmeņa izmantošanu kā mērķi visiem pacientiem ar hipotireozi..

Dažos gadījumos rodas jautājums par T līmeni4 un T3 asinīs pacientiem ar hipotireozi, kas saņem aizstājterapiju. Kopš T3 ar monoterapiju L-T4 ko nodrošina tiroksīna dejošana, uzturot normālu T līmeni3 asinīs var liecināt par efektīvu tiroksīna deiodināciju audos. Tomēr, pēc vairāku autoru domām, normāli TSH un T4 seruma monoterapija L-T4 pavada zemāks T3 salīdzinot ar veseliem cilvēkiem [1]. Attiecīgi, ņemot vērā L-T monoterapiju4 normālā TSH un T līmenī3 bieži tiek atzīmēts T līmeņa paaugstināšanās serumā4 [28, 29]. Saskaņā ar J. Jonklaas et al. Nozīmīga pētījuma rezultātiem, kurā bija 3875 veseli cilvēki bez vairogdziedzera darbības traucējumiem un 1811 pacienti pēc tiroidektomijas, kuri saņēma atbilstošu L-T aizstājterapiju4, pacientiem ar L-T monoterapiju4 T līmenis3 bija ievērojami zemāks, salīdzinot ar kontroles grupu. 15,2 un 7,2% pacientu T līmenis3 bija zemāks, un T4 augstāks nekā veselīgs, neskatoties uz normāla TSH uzturēšanu. Autori arī secināja, ka šiem pacientiem bija vēl lielāks L-T devas palielinājums4 netiks normalizēts T līmenis3 asinīs pat TSH nomākuma situācijā [22]. Tomēr vairumā gadījumu, dinamiski kontrolējot pacientus ar primāro hipotireozi, nav nepieciešams kontrolēt vairogdziedzera hormonu līmeni, un ar to pietiek ar TSH līmeņa noteikšanu..

Pēc atbilstošas ​​vairogdziedzera hormonu preparātu devas izvēles ir ieteicams vismaz 1 reizi gadā uzraudzīt hipotireozes kompensāciju. Dažos gadījumos var būt nepieciešama L-T devas pielāgošana.4. Tātad, nepieciešamība palielināt devu var rasties, lietojot zāles, kas palielina tā klīrensu (fenobarbitāls, karbamazepīns, fenitoīns, sertralīns, hlorokvīns), zāles, kas traucē L-T absorbciju4 zarnās (kolestiramīns, sukralfāts, alumīnija hidroksīds, dzelzs sulfāts, šķiedrveida pārtikas piedevas), palielinoties tiroksīnus saistošā globulīna koncentrācijai grūtniecības vai estrogēna uzņemšanas dēļ, ar malabsorbciju vai celiakiju. Tātad vienā no pētījumiem 20 pacientiem ar kompensētu hipotireozi tika izrakstīti 1200 mg kalcija (kalcija karbonāta formā) vienlaikus ar L-T4. TSH līmeni sākotnēji noteica pēc 2 mēnešu kalcija uzņemšanas un vēl 2 mēnešus pēc kalcija pārtraukšanas. TSH līmenis paaugstinājās vidēji no 1,6 līdz 2,7 mU / l un pēc kalcija izņemšanas pazeminājās līdz 1,4 mU / l [32]. Turklāt kalcija karbonātam, citrātam un acetātam ir līdzīga iedarbība, samazinot L-T absorbciju4 aptuveni 20% veseliem pieaugušajiem [37]. Lai arī multivitamīnu ietekme uz L-T uzsūkšanos nav sīki izpētīta, jo kompleksie preparāti bieži satur kalcija un dzelzs sāļus, tas varētu potenciāli izraisīt traucētu L-T absorbciju4 [21].

Dažreiz pacienti saņem L-T devu, lai sasniegtu savu TSH līmeni.4, ievērojami augstāks nekā aprēķināts. Saskaņā ar Amerikas vairogdziedzera asociācijas ieteikumiem šādiem pacientiem ieteicams pārbaudīt gastrīta klātbūtni, kas saistīta ar Helicobacter pylori, atrofisku gastrītu vai celiakiju. Nākotnē, atklājot un efektīvi ārstējot šīs slimības, ir nepieciešams atkārtoti novērtēt TSH līmeni ar sekojošu L-T devas pielāgošanu4 ja nepieciešams [21]. Perspektīvā, nerandomizētā pētījumā ar pacientiem, kuri saņēma lielas L-T devas4 un tie, kuri nesasniedza kompensāciju par hipotireozi, Helicobacter pylori izskaušana izraisīja TSH samazināšanos no 30,5 līdz 4,2 mU / l [6]. Citā pētījumā M. Centanni et al. tika parādīts, ka pacientiem ar multinodulāru goiteru, nomācot terapiju, tika noteikts ikdienas L-T daudzums4 bija par 22–34% augstāks pacientiem ar gastrītu, kas saistīts ar Helicobacter pylori, vai atrofisku gastrītu, salīdzinot ar pacientiem bez kuņģa-zarnu trakta patoloģijas. Helicobacter pylori izskaušanu pavadīja TSH līmeņa pazemināšanās ar tādu pašu L-T devu4 [8]. Turklāt pacientiem, kuri saņem L-T4, zāļu nepieciešamība korelē ar parietālo šūnu antivielu esamību vai neesamību [10]. Lielākas L-T devas4 nepieciešama pacientiem ar parietālo šūnu antivielām un L-T devu4 korelē ar antivielu titru un gastrīta smagumu.

Problēma, ar kuru endokrinologi bieži sastopas, ārstējot pacientus ar hipotireozi, ir slimības dekompensācija, dažkārt pastāvīga, neskatoties uz to, ka L-T aizstājterapija4 vienkāršs un ērts, neprasa biežu uzraudzību un devas pielāgošanu. Pēc dažādu autoru domām, šādu pacientu īpatsvars svārstās no 32,5 līdz 62% [7, 14, 16, 24, 26]. Saskaņā ar lielu

Kolorādo populācijas pētījums, kurā piedalījās 1525 pacienti, kuri nepārtraukti lietoja L-T4, tikai 60,1% atradās kompensācijas stāvoklī; 18,3% pacientu bija subklīniska vai acīmredzama hipotireoze, bet 21,6% pacientu - tireotoksikoze [7]. Turklāt 92% pacientu apmeklēja ārstu iepriekšējā gadā pirms iekļaušanas pētījumā.

Kas var izraisīt pastāvīgu hipotireozes dekompensāciju? Pēc dažu autoru domām, visbiežākais iemesls tam ir zema pacienta pakļaušanās ārstēšanai [17, 20]. Tātad, saskaņā ar E. Schifferdecker et al., 17% pacientu, kas saņem L-T aizstājterapiju4 pēc vairogdziedzera rezekcijas attiecībā uz eitireoidītu goiteru terapija tika patstāvīgi atcelta, par to neinformējot ārstu [30]. Lai uzlabotu kompensācijas kvalitāti pacientiem ar hipotireozi, ir veikti dažādi mēģinājumi: apmācība; reģistru izveidošana ar pacienta ikgadēju pārbaudi; atgādinājumu zvani pacientiem utt. Viens reģistra efektīvas izmantošanas piemērs ir Skotijā veiktā darba rezultāti. Savā pētījumā D.J. Cuthbertson et al. Hipotireozes kompensācija tika vērtēta 6205 elektroniskajā reģistrā reģistrētajiem pacientiem, un ik pēc 18 mēnešiem reģistrā iekļautie pacienti noteica TSH līmeni. Devas pielāgošanas gadījumā L-T4 pacienti tika uzaicināti uz atkārtotu pārbaudi pēc 6 mēnešiem. Pēc autoru domām, dekompensācijas stāvoklī esošo pacientu īpatsvars ir samazinājies no 62% 1991. gadā līdz 15,7 ± 3,6% no 1993. līdz 2001. gadam [12]..

Vēl viena pieeja, ko izmanto, lai palielinātu pacientu pieķeršanos, ir izglītības brošūru nodrošināšana. Vienā randomizētā pētījumā tika vērtēta pacientu izglītošanas efektivitāte, izmantojot bukletus, ko pa pastu piegādāja viņu mājām, salīdzinot ar parasto pieeju. Tomēr, izmantojot šo pieeju, nav novērots uzlabojums hipotireozes kompensācijā [11]..
Tādējādi praksē nav plaši izmantota neviena ierosinātā metode..

Vēl viens faktors, kas var ietekmēt jebkuras hroniskas slimības kompensācijas sasniegšanu, ir pacientu psiholoģiskais stāvoklis. Tādējādi pacienti depresijas stāvoklī retāk un regulāri lieto narkotikas [31]. Kā jūs zināt, pacientiem ar hipotireozi depresijas stāvokļi tiek reģistrēti biežāk nekā vispārējā populācijā neatkarīgi no slimības kompensācijas kvalitātes; dažreiz hipotireoze var izpausties ar depresijas simptomiem [13, 25, 36].

Mēs arī veica pētījumu, lai novērtētu hipotireozes kompensācijas kvalitāti [15]. Pētījumā piedalījās 200 pacienti ar primāro hipotireozi, kas novēroti Maskavas klīnikās. Sākumā hipotireoze tika kompensēta 116 (58%) pacientiem, dekompensēta 84 (42%). Iekļaujot pētījumā, pacienti veica īsu individuālu apmācību par hipotireozes etioloģiju, diagnozi un aizstājterapiju. Atkārtotā pārbaudē pēc 6 mēnešiem hipotireoze tika kompensēta 75,5% pacientu, dekompensēta 24,3%. Sākotnēji dekompensācijas cēloņi bija nepareiza zāļu ievadīšana 28,6% gadījumu (mazāk nekā 30 minūtes pirms vai pēc ēšanas, devas sadalīšana, kalcija vai dzelzs uzņemšana kopā ar zālēm), atteikšanās lietot L-T4 10,7%, neatkarīgas izmaiņas zāļu devā 10,7%, nepietiekami ārsta ieteikumi - 15,5%, izmaiņas L-T4 - 2,4%. Jāatzīmē, ka 32,1% pacientu ar dekompensētu hipotireozi iepriekšējais TSH līmenis bija normas robežās. Mēs nespējām noteikt nozīmīgus objektīvus faktorus, kas izskaidro dekompensācijas cēloni šiem pacientiem, un pēc terapijas korekcijas kompensācija šiem pacientiem tika panākta vairumā gadījumu. Pacientu grupā, kurā dekompensāciju izraisīja nepareiza zāļu lietošana, tikai 6% pacientu kompensāciju panāca 6 mēnešus pēc apmācības un terapijas korekcijas. Sliktāka bija situācija ar kompensācijas sasniegšanu pacientiem, kuri atteicās lietot narkotikas un patstāvīgi mainīt to devu: neskatoties uz apmācību un aktīvo dinamisko uzraudzību, kompensācija tika panākta attiecīgi tikai 44,5 un 22,2% gadījumu. Jāatzīmē, ka pacientu sociālekonomiskais statuss būtiski neietekmēja slimības kompensācijas sasniegšanu. Tādējādi saskaņā ar iegūtajiem datiem hipotireozes dekompensācijas iemesls bija kāds objektīvs faktors (papildinājums tādu zāļu ārstēšanai, kas ietekmē L-T absorbciju4, narkotiku maiņa), šī faktora novēršana, kā arī pacientu apmācība un aktīva vadīšana vairumā gadījumu tiek saistīta ar kompensācijas sasniegšanu. Ja hipotireozes dekompensācijas iemesls bija pacienta apzināta neatbilstība ārsta ieteikumiem (atbilstoši lietošanas shēmai un ievadīšanas laikam, kā arī zāļu devai), apmācība un aktīva dinamiska uzraudzība arī neveicina kompensācijas sasniegšanu.

Turklāt dekompensāciju var izraisīt arī objektīvi faktori, piemēram, tādas zāles lietošana, kurai beidzies derīguma termiņš, vai neatbilstība zāļu glabāšanas apstākļiem (temperatūra un mitrums) [21]. Atbilstība uztveršanas režīmam L-T4 pacientiem, kas pastāvīgi saņem citas zāles, var būt grūti, īpaši tiem, kam nepieciešami īpaši ievadīšanas apstākļi (piemēram, bisfosfonāti). Kā jūs zināt, pacienti, kuri lieto vairākas zāles, var mazāk ievērot L-T lietošanas režīmu un regularitāti4.

Tomēr B.A. Briesacher et al. ir pierādīts, ka pacientu atbilstība palielinās līdz ar vecumu un pārsniedz 80% cilvēku, kas vecāki par 60 gadiem, lai gan ir skaidrs, ka daudzi L-T pacienti šajā vecuma grupā4 nebūs vienīgā narkotika [5]. Tāpat ar pacientiem jāapspriež nepieciešamība pēc zāļu ikdienas devas. Vienreizēja L-T dienas deva4 veido 14% no kopējās zāļu nedēļas devas. Ņemot vērā L-T garo pusperiodu4, ir acīmredzams, ka zāļu izlaišana pat vairākas reizes mēnesī tiks atspoguļota TSH līmenī.

Kā lietot L-T zāles4 attiecībā uz pārtiku un dzērieniem, lai nodrošinātu tā optimālu uzsūkšanos? Kā ieteikusi Amerikas vairogdziedzera asociācija, L-T ir optimāls.4 60 minūtes pirms brokastīm vai pirms gulētiešanas (pēc 3 vai vairāk stundām pēc vakariņām), jo ēšana un vairāki dzērieni var pasliktināt zāļu uzsūkšanos [21]. Sūkšana L-T4 rodas tievā zarnā, un tukšā dūšā kuņģa skābā vide tajā spēlē nozīmīgu lomu. Lietojot zāles tukšā dūšā, līdz 80% no uzņemtās devas tiek absorbēti. Vienā no pētījumiem 4 pacienti, kuri, sasniedzot L-T, nesasniedza mērķa TSH līmeni4 15–20 minūtes pirms brokastīm tika veikts zāļu absorbcijas tests. Ar gandrīz vienlaicīgu L-T uztveršanu4 un pārtika, tika atzīmēta zāļu akūta absorbcija. Pēc 1 mēneša palielinās intervāls starp L-T ievadīšanu4 un brokastis līdz 60 minūtēm, TSH samazināšanās tika novērota visiem pacientiem [3].

Vairākos darbos aizvietojošās terapijas efektivitāte tika novērtēta, lietojot zāles 1 stundu pirms brokastīm vai pirms gulētiešanas. Vienā no pētījumiem tika salīdzināta TSH līmeņa dinamika, ņemot L-T4 tukšā dūšā, 1 stundu pirms brokastīm, brokastu laikā vai pirms gulētiešanas 8 nedēļas. Vidējais TSH līmenis bija 1,06; Attiecīgi 2,93 un 2,19 mU / L [2]. Citā dubultmaskētā pētījumā pacienti lietoja L-T4 vai placebo pirms brokastīm un pirms gulētiešanas 12 nedēļas no katras shēmas. TSH līmenis bija 1,25 (0,6–1,9) mU / L augstāks, lietojot zāles no rīta, salīdzinot ar lietošanu pirms gulētiešanas, taču tam nebija pievienota dzīves kvalitātes, lipīdu spektra vai asinsspiediena rādītāju dinamika [4].. Citā darbā R. Rajput et al. salīdzinot divus ārstēšanas režīmus - 30 minūtes pirms brokastīm un 2 stundas pēc vakara ēdienreizes -, netika atrastas atšķirības TSH līmenī, lipīdu profilā, dzīves kvalitātē un simptomu smagumā [27].

Starp darbiem iegūtās atšķirības galvenokārt var izraisīt dažādas pacientu grupas, kā arī nevienlīdzīgi ēšanas paradumi. Neskatoties uz to, veiktie pētījumi ļauj secināt, ka, ņemot L-T4 vakarā to var uzskatīt par alternatīvu badošanās iespēju no rīta, īpaši situācijā, kad pacientam nav pieņemami lietot zāles no rīta stingri tukšā dūšā. Un, iespējams, šajā gadījumā zāļu lietošanas laika nodošana palīdzēs uzlabot ārstēšanas ievērošanu.

Kopumā mūsdienīgu vairogdziedzera hormonu preparātu lietošana nodrošina hipotireozes kompensāciju, kas uzlabo pacientu labsajūtu, atvieglo simptomus un paaugstina dzīves kvalitāti. L-T zāļu pieejamība4 ar plašu devu klāstu, ieskaitot 25, 50, 75, 88, 100, 112, 125, 137 un 150 mikrogramus (eutirokss), tas ļauj jums izvēlēties atbilstošu zāļu devu, kas palīdz uzturēt slimības kompensāciju un palielina pacienta pakļaušanos ārstēšanai.

INFORMĀCIJA PAR AUTORIEM

Morgunova Tatjana Borisovna - medicīnas zinātņu kandidāte, endokrinoloģijas katedras asistente GBOU VPO “Pirmās Maskavas Valsts medicīnas universitātes vārdā TIEM. Sečenova »Krievijas Veselības ministrija

Fadejevs Valentīns Viktorovičs - medicīnas zinātņu doktors, GBOU VPO “Pirmās Maskavas Valsts medicīnas universitātes vārdā nosauktā Endokrinoloģijas katedras vadītājs TIEM. Sečenova »Krievijas Veselības ministrija

--> Medicīniskā un sociālā ekspertīze ->

-->
Mani raksti [3]
Noteiktu slimību medicīniskā un sociālā pārbaude [170]

Pieteikšanās, izmantojot uID

rakstu katalogs

Medicīniskā un sociālā pārbaude un invaliditāte hipotireozes gadījumā

Hipotireoze ir vairogdziedzera funkcijas patoloģiskas samazināšanās sindroms, kas rodas pašas dziedzera un tā regulatīvo sistēmu bojājumu vai vairogdziedzera hormonu (TG) metabolisma traucējumu rezultātā perifēro audu līmenī..

Epidemioloģija. Tas notiek 1-3% iedzīvotāju. Augstākais biežums tika atklāts goiter endēmiskās vietās (10-20%). Biežāk saslimst sievietes un gados vecāki cilvēki.

Etiopatoģenēze. Pastāv primārie (vairogdziedzera bojājumi), sekundārie (hipofīzes bojājumi) un terciārie (hipotalāma bojājumi); primārais hipotireoze rodas 95% gadījumu.

Primārā hipotireozes cēloņi: terapijas komplikācijas, lielas radioaktīvā joda devas un staru terapija kakla ļaundabīgu audzēju gadījumā; vairogdziedzera iznīcinošie bojājumi autoimūna tiroidīta, tuberkulozes, citu infekciju, audzēju rezultātā; vairogdziedzera iedzimta hipoplāzija vai aplāzija; līdzīgi vai iegūti defekti TG sintēzē; joda uzņemšanas trūkums organismā. Šo faktoru iedarbības rezultātā notiek vairogdziedzera masas samazināšanās un / vai TG sintēzes kavēšana. Vairogdziedzera stimulējošā hormona (TSH) līmenis palielinās. Mitohondriju aktivitātes samazināšanās, enerģijas veidošanās un kateholamīnu aktivitātes samazināšanās.

Sekundārais un terciārais hipotireoze ir saistīts ar TSH un tireoliberīna (TSH) trūkumu un attiecīgi ar TS sintēzes samazināšanos, ko izraisa hipotalāma-hipofīzes reģiona audzēji, infekcijas, asinsvadu bojājumi, radiācija un ķirurģiska iejaukšanās šajos apgabalos, Šehana sindroms, hipofīzes autoimūnas bojājumi., traumas, tireostatiskā terapija. TSH un TRH trūkums bieži tiek kombinēts ar traucētu citu tropisko hormonu izdalīšanos.

Klīnika. Sūdzības par vājumu, apātiju, miegainību, vēsumu, apetītes zudumu, aizcietējumiem, pietūkumu. Bieži vien slimība attīstās tik lēni, ka slimības izpausmes var pamanīt tikai citi. Objektīvi: vienaldzība pret citiem, sejas laipnība, miegainība, lēna runa, dzirdes zudums, smarža, auksta āda, ķermeņa temperatūras pazemināšanās, sausums, bālums, dzeltenīga ādas krāsa, matu izkrišana, trausli nagi, blīvs pietūkums, kas neatstāj bedres, kad nospiests (sākumā seja, supraclavikulārā fossa, roku, pēdu aizmugure, pēc tam vispārēja tūska, iespējams, vēdera (pleiras, perikarda, vēdera dobuma), bradikardija, hipotensija, blāvas sirds skaņas, samazināta plaušu ventilācija, kas izraisa smadzeņu hipoksiju, aizcietējumus. Ar sekundāru hipotireozi - citu tropisko hipofīzes hormonu nepietiekamības klīnika.
Klasifikācija.

Pēc etioloģijas un formas: primārā (pēc stumektomijas, iedzimtas utt.), Sekundārā (pēc hipofsektomijas) un terciārā (pēc encefalīta).

Pēc smaguma pakāpes:

I Art. (viegli) - mēreni simptomi, 131J lēkme pēc 24 stundām ir mazāka par 16%, SBU līmenis ir samazināts;

II Art. (mēreni) - smagi simptomi, krampji 131J mazāk nekā 10%, SBU - pēdas;

III māksla (smags) - būtisks centrālās nervu sistēmas, sirds un asinsvadu un citu sistēmu bojājums, smaga encefalopātija, miokarda distrofija, uztveršana 131J ir nulle, SBU netiek noteikts.

Saskaņā ar hormonālās kompensācijas pakāpi:

- subklīnisko (slēpto) raksturo klīnisko simptomu dzēšana. Mērens TSH pieaugums; T4 ir normāls vai nedaudz samazināts, T3 ir normāls, bieži novēro TG svārstības no normālas līdz nedaudz samazinātām vērtībām;

- hormonu dekompensētu raksturo smagi slimības simptomi (myxedema). Izmaiņas centrālajā nervu sistēmā, sirds un asinsvadu sistēmā, neiromuskulārajā sistēmā un citos orgānos ir atkarīgas no hipotireozes pakāpes un ilguma. Tiek atzīmēta dažāda smaguma endokrīnā kardiomiopātija (CH II – IV art. NYHA); bieži perikarda izsvīdums; tiek konstatētas neiropātijas un mioātijas ar muskuļu atrofiju, tiek atzīmēts muskuļu vājums, bradikinēzija, gaitas nestabilitāte, muskuļu krampji un sāpes, jutīguma izmaiņas (parestēzija), refleksu palēnināšanās un to zaudēšana, anisorefleksija, patoloģiski refleksi. Tiek atklāti garīgi traucējumi - sākot ar runas aizkavēšanos, atmiņas zudumu, letarģiju un beidzot ar hipotireoze, bieži akūtas un ilgstošas ​​psihozes. T4 saturs tiek samazināts līdz 40 nmol / L, Tz - pēdas, TSH palielinājās vairāk nekā 20 mIU / L, SBU - pēdas. Pacientiem nepieciešama aktīva aizstājterapija;

- hormonāli subkompensēti - slimības simptomi ir viegli vai viegli. Pacienti saņem terapiju devās, kas nenodrošina pilnīgu hormonālo kompensāciju, bet ir tuvu optimālajai. TG līmenis parasti ir normāls, ar paaugstinātu TSH. Jāveic korekcijas terapija. Biežāk tiek ierobežotas pirmās pakāpes darba spējas, pašaprūpe un pārvietošanās;

- ar hormonu kompensāciju - tiek panākta pilnīga slimības izpausmju novēršana un visu hormonālo indikatoru normalizēšana. Var būt ierobežotas iespējas strādāt. I Art. kontrindicētos darba apstākļos.

Primārais hipotireoze: samazināta 131J absorbcija vairogdziedzerī (pēc 24-48 stundām); pēc pārbaudes ar TSH sagūstīšana nepalielinās; SBU līmeņa pazemināšanās; samazināts T3, T4 un paaugstināts TSH; tests ar TRH - palielina TSH līmeni.

Sekundārais hipotireoze: TSH līmenis ir zems, pēc testa ar TSH palielinās 131J uztveršana vairogdziedzerī; pārbaudot ar TRG, atbildes nav, vai arī tā ir nenozīmīga.

Hipotireozes diagnosticēšanai ir svarīgs augsts holesterīna un b-lipoproteīnu saturs asinīs, hipohromiska anēmija, kas izturīga pret dzelzs preparātiem, Ahileja refleksa palēnināšanās (vairāk nekā 0,26 s) vai tā zudums; stāvoklis Turcijas seglu apgabalā (saskaņā ar rentgena pārbaudi un datortomogrāfiju).

Kurss un prognoze. Slimība lēnām progresē. Prognoze ir atkarīga no pamata slimības. Ar savlaicīgu un adekvātu terapiju tā ir labvēlīga, pretējā gadījumā komplikācijas attīstās līdz hipotireoīdiskajai komai (mirstība 50%).

Ārstēšanas principi. TG recepte, biežāk L-tiroksīns no 25 līdz 100 mikrog / dienā. Efekts sāk parādīties pēc 4-5 nedēļām., Ar smagu hipotireozi pēc 3-6 mēnešiem. Ārstēšana mūža garumā. Sekundārā hipotireoze, ko bieži apvieno ar hipokorticismu, pirms glikokortikoīdu aizstājterapijas jāveic vairogdziedzeris.

VUT kritēriji. Slimības dekompensācija, astēnodinamiskais sindroms, pastāvīga arteriālā hipotensija, miopātijas progresēšana, sirds mazspēja un citas komplikācijas. VUT laiks: ar vieglu hipotireozes formu un dekompensācijas izpausmēm - 20-30 dienas, ar mērenu formu - vairāk nekā 1,5 mēnešus. Ar periodiskām infekcijām IUT termiņi tiek pagarināti, jo hipotireoze palēnina patoloģiskā procesa regresiju. Pilnīga invaliditātes atjaunošanās notiek pēc 4-6 mēnešiem. pēc eitiroīdisma sasniegšanas, īpaši cilvēkiem ar fizisku darbu.

Norādes nodošanai ITU birojam.
Mērena smaguma pakāpe un smagas hipotireozes formas: nodarbinātības neiespējamība caur VC, nesamazinoties kvalifikācijai vai nesamazinoties darba apjomam; paratheidīta nepietiekamība, slimības recidīvs; endokrīnā kardiomiopātija un sirds mazspēja, ievērojama apjoma perikarda izsvīdums, kam nepieciešama ilgstoša ārstēšana, izteiktas un mērenas izmaiņas psihi. Pēc aizvietojošās terapijas nodošana ITU birojam.

Nepieciešamais minimālais eksāmens.
TG un TSH asinis, antivielas pret tireoglobulīnu; SBU, cukura līmenis asinīs un elektrolīti, holesterīns, triglicerīdi, kopējais olbaltumvielu un frakciju daudzums, vairogdziedzera funkcijas pārbaude, izmantojot 131J; vairogdziedzera skenēšana un citas metodes, kas noskaidro skarto orgānu stāvokli (elektromiogrāfija, eho-KG utt.), konsultācija ar kardiologu, neirologu, psihologu, endokrinologa viedokli.

Kontrindicēti darba veidi un nosacījumi.
Viegla hipotireozes gadījumā kompensācijas un subkompensācijas stadijā: smags fiziskais un garīgais darbs ar ievērojamu neiropsihisko stresu, nelabvēlīgi mikroklimatiskie un meteoroloģiskie apstākļi, toksisko vielu iedarbība, vibrācija, darbs augstumā, nakts maiņas, biežas komandējumi; darbs ekstremālos apstākļos.

Vidēja līdz smaga hipotireoze un subkompensācija, mērens vai mērens fizisks darbs un mērens vai mērens garīgs darbs, strādājot noteiktajā tempā (konveijers), vadot profesijas, darbus, kuriem nepieciešama ātra uzmanības maiņa, un lēmumu pieņemšana, ņemot vērā laika spiedienu.

Hipotireozes invaliditātes kritēriji pieaugušajiem 2020. gadā

Invaliditāte netiek noteikta, ja pacientam ir:
nelielas ķermeņa disfunkcijas pret adekvātu aizstājterapiju.

Trešās grupas invaliditāte tiek noteikta, ja pacientam ir:
mērenas ķermeņa disfunkcijas uz adekvātas aizstājterapijas fona.

Otrās grupas invaliditāte tiek noteikta, ja pacientam ir:
smagas ķermeņa disfunkcijas pret adekvātu aizstājterapiju.

1. grupas invaliditāte tiek noteikta, ja pacientam ir:
pastāvīgas ievērojami izteiktas ķermeņa disfunkcijas pret adekvātu aizstājterapiju.

Bērnu hipotireozes invaliditātes kritēriji 2020. gadā

Invaliditāte netiek noteikta, ja bērnam ir:
Bērniem vecumā no 0 līdz 17 gadiem:
nelieli garīgo un citu ķermeņa funkciju traucējumi uz adekvātas aizstājterapijas fona:
Bērniem vecumā no 0 līdz 3 gadiem: neliela fiziskās, psihomotoriskās un agrīnās runas attīstības kavēšanās;
Bērniem vecumā no 4 līdz 15 gadiem: IQ = 70 - 79 punkti (bērns, WPPSI vai WISC);
Bērniem vecumā no 16 līdz 17 gadiem: IQ = 65-69 punkti (pieaugušo WAIS).

Kategoriju "bērns invalīds" izveido, ja pacientam ir:
Bērniem vecumā no 0 līdz 17 gadiem:
mēreni garīgo un citu ķermeņa funkciju traucējumi uz adekvātas aizstājterapijas fona:
Bērniem vecumā no 0 līdz 3 gadiem: mērens fiziskās, psihomotoriskās un agrīnās runas attīstības kavējums;
Bērniem vecumā no 4 līdz 15 gadiem: IQ = 55 - 69 punkti (bērns, WPPSI vai WISC);
Bērniem vecumā no 16 līdz 17 gadiem: IQ = 55–64 punkti (pieaugušo WAIS).

Bērniem vecumā no 0 līdz 17 gadiem:
izteikti garīgo un citu ķermeņa funkciju pārkāpumi uz adekvātas aizstājterapijas fona:
Bērniem vecumā no 0 līdz 3 gadiem: izteikta fiziskās, psihomotoriskās un agrīnās runas attīstības kavēšanās
Bērniem vecumā no 4 līdz 17 gadiem: IQ = 35 - 55 punkti).

Bērniem vecumā no 0 līdz 17 gadiem:
Nozīmīgi garīgo un citu ķermeņa funkciju pārkāpumi uz adekvātas aizstājterapijas fona:
Bērniem vecumā no 0 līdz 3 gadiem: ievērojami izteikts fiziskās, psihomotoriskās un agrīnās runas attīstības kavējums,
Bērniem vecumā no 4 līdz 17 gadiem: IQ Oficiālu atzinumu par invaliditātes noteikšanas pamata esamību (vai neesamību) var iegūt tikai pacients, pamatojoties uz viņa pārbaudes rezultātiem ITU birojā attiecīgajā reģionā.

Šajā foruma sadaļā ir pietiekami detalizēti aprakstīta ITU dokumentu apstrādes procedūra (ieskaitot darbību algoritmu gadījumā, ja ārsti atsakās nodot pacientu ITU).

Hipotireoze

ginekologs / pieredze: 38 gadi


Publicēšanas datums: 2019-03-27

urologs / pieredze: 27 gadi

Hipotireoze ir endokrīna slimība, kuras laikā vairogdziedzeris neražo pietiekami daudz hormonu - tiroksīna un trijodtironīna, kas noved pie hormonu metabolisma palēnināšanās organismā. Parasti tas notiek ar daļēju vai pilnīgu vairogdziedzera darbības traucējumiem vai patoloģisku procesu dēļ, kas ietekmē hormonālo metabolismu. Hipotireoze kā sindroms ir saistīta ar reakciju uz zemu vairogdziedzera hormonu koncentrāciju, kas izzūd, kompensējot nepieciešamo hormonu līmeni.

Hipotireoze pirmo reizi tika aprakstīta kā slimība 1873. gadā, un termins “myxedema” (ādas gļotādas edēma), kas attiecas uz smagām hipotireozes formām, tika lietots 1878. gadā..

Saskaņā ar statistiku, vairogdziedzera hipotireoze ir visizplatītākā endokrīnās sistēmas slimība reģionos, kuros ir samazināts joda līmenis, un tas galvenokārt skar sievietes, kas vecākas par 65 gadiem. Nepietiekama joda uzņemšana un vairogdziedzera bojājumi 99% gadījumu izraisa hipotireozi, tikai 1% tas attīstās hipofīzes vai hipotalāmu bojājumu dēļ..

Traucējumi vairogdziedzerī tiek novēroti gandrīz trešdaļai pasaules iedzīvotāju, savukārt lielāko daļu šī orgāna slimību var novērst un izārstēt, savlaicīgi diagnosticējot un ārstējot.

Bērniem un pusaudžiem, kas cieš no pubertātes, bieži tiek konstatēts vairogdziedzera (goiter) lieluma palielināšanās, neizjaucot hormonu sekrēciju. Šādos gadījumos joda preparātu lietošana un endokrinologa uzraudzība atrisina problēmu. Smagas hipotireozes formas, kuru pazīmes ir grūti patstāvīgi noteikt, pusaudžiem ir reti sastopamas..

Hipotireozes komplikācijas

Hipotireoze ir dažādu orgānu un sistēmu izmaiņu simptomu komplekss, kam raksturīga vairogdziedzera hormonu līmeņa pazemināšanās. Ja nav pienācīgas savlaicīgas hipotireozes ārstēšanas, komplikāciju risks ir neticami augsts..

Hipotireoze (myxedema) koma ir dzīvībai bīstama, smaga hipotireozes komplikācija, kas var izraisīt nāvi. To raksturo visu iepriekšminēto slimības simptomu saasināšanās un, pirmkārt, attīstās gados vecākiem pacientiem, kuri nav saņēmuši savlaicīgu, kompetentu ārstēšanu. Šis nosacījums var izraisīt:

  • hipotermija;
  • sirds (miokarda infarkts) un citas nopietnas slimības;
  • infekcijas, traumas, operācijas;
  • fiziska un emocionāla pārslodze;
  • nomierinošu līdzekļu, alkohola, narkotiku ļaunprātīga izmantošana.

Myxedema komas pacienti galvenokārt mirst no elpošanas un sirds mazspējas, dažos gadījumos no šķidruma uzkrāšanās starp perikarda loksnēm un sirds dobumu saspiešanas. Pat ja savlaicīgi tiek uzsākta enerģiska ārstēšana, 40% pacientu mirst, ja nav aktuālas aprūpes, līdz 90% no mirstības.

Hipotireoīdās komas patoģenēzes pamatā ir alveolāra hipoventilācija (samazināta ventilācija), kam seko vitāli svarīgu orgānu hipoksija (skābekļa badā), kā rezultātā pazeminās ķermeņa temperatūra, samazinās sirdsdarbības ātrums (bradikardija) un glikozes koncentrācija asinīs (hipoglikēmija). Tūlītējas palīdzības nesniegšana ir letāla, sākot no 60 līdz 90% no mixedema komas gadījumiem.

Hipotireozes komas pamatā esošie simptomi ir visu hipotireozes simptomu palielināšanās:

  • miegainība;
  • dezorientācija;
  • koma;
  • ķermeņa temperatūra 34-35 ° C;
  • bradikardija;
  • ādas saaukstēšanās un pietūkums.

Hipotireoīdās komas pamatā esošais simptoms ir ķermeņa temperatūras pazemināšanās. Komu pavada progresīvas centrālās nervu sistēmas izmaiņas, visu refleksu nomākums. Traucējumi centrālajā nervu sistēmā izraisa paaugstinātu bradikardiju, pazeminātu asinsspiedienu un glikozes līmeņa pazemināšanos asinīs.

Transformācijas sirds un asinsvadu sistēmas orgānos, kas attīstās pacientam hipotireoīdā komā, visbiežāk ir pacienta nāves cēlonis. Perifērās hemodinamikas rādītāji ir pirmie, kas reaģē uz vairogdziedzera hormonu koncentrācijas izmaiņām. Hipotireoze tiek papildināta ar sirdsdarbības ātruma samazināšanos - bradikardiju, kas principā ir atgriezeniska, kad tiek sasniegts eutireoze..

Hipotireozes prognoze

Ar savlaicīgu hipotireozes sākuma stadiju ārstēšanu prognoze ir labvēlīga. Ar kompensētu slimību pacientam nav citu ierobežojumu kā vien nepieciešamība katru dienu ievadīt L-T4.

Hipotireozes profilakse

Iegūtās hipotireozes profilakse ir:

  • vairogdziedzera operāciju uzlabošana;
  • pareiza antitireoīdu zāļu devu izvēle ar difūzu toksisku goiteru;
  • savlaicīga, mērķtiecīga tireoidīta un citu vairogdziedzera slimību ārstēšana;
  • racionāla jodu saturošu zāļu un produktu lietošana, kas nodrošina pietiekama daudzuma joda uzņemšanu organismā;
  • vairogdziedzera pašdiagnoze spoguļa priekšā: parastais dzelzs netiek vizualizēts - pretējā gadījumā jums nekavējoties jākonsultējas ar endokrinologu.

Neaizmirstiet par periodisku (1 reizi gadā) vairogdziedzera hormonu līmeņa uzraudzību.

Hipotireozes klasifikācija un cēloņi

Atbilstoši hipotireozes sākumam un attīstībai tos klasificē:

  1. Primārais (tirogēns) - attīstās ar vairogdziedzera slimībām.
  2. Sekundārais (hipofīze) - rodas ar smadzeņu hipofīzes nepietiekamu tirotropīna ražošanu.
  3. Terciārā (hipotalāmā) - saņem attīstību smadzeņu hipotalāma tiroliberīna ražošanas nepietiekamības gadījumā.
  4. Audu (transportēšana, perifēra) ir patoloģijas, kurās samazinās šūnu un ķermeņa receptoru jutība pret tiroksīna un trijodtironīna iedarbību uz tiem.

Pēc smaguma pakāpes primārā hipotireoze ir sadalīta tipos:

  • latentais (subklīniskais) - paaugstināts TSH līmenis ar normālu T4;
  • manifests - TSH hipersekrecija ar T4 līmeņa pazemināšanos, klīniskās izpausmes;
  • kompensēts;
  • dekompensēts;
  • sarežģīta (smaga gaita), kad attīstās kretinisms, sirds mazspēja, izsvīdums serozos dobumos, sekundārā hipofīzes adenoma.

Pēdējā ietilpst savlaicīgi neatzīti, novārtā atstāti gadījumi, kas bez pareizi un savlaicīgi izvēlētās aizstājterapijas terapijas var izraisīt hipotireozes (myxedema) komas attīstību..

Galvenais hipotireozes cēlonis ir vairogdziedzera audu iznīcināšana ilgstoša, pastāvīga joda deficīta (autoimūna tireoidīta) rezultātā, kas nonāk ķermenī no ārpuses, kā arī iedzimtu un iegūtu slimību klātbūtne, kas nosaka iedzimtu un iegūtu hipotireozi.

Primārā hipotireozes dalīšana:

Iedzimts rodas vairogdziedzera neesamības vai nepietiekamas attīstības dēļ, kad tā hormoni netiek ražoti vispār, vai arī nepietiekami attīstīts dziedzeris rada nepietiekamu to daudzumu. Vairogdziedzera hormonu sintēzē iesaistītajiem fermentiem ir ģenētisks defekts, ja tiek traucēta joda absorbcija dziedzerī un prohormona pārvēršana hormonā, vai arī ir defekts hormona olbaltumvielu daļā (tireoglobulīns)..

Hipotireoze ir visbīstamākā maziem bērniem; bez savlaicīgas ārstēšanas tas zīdaiņiem draud ar daudzām un neatgriezeniskām ķermeņa izmaiņām. Bērns līdz divu gadu vecumam ar iedzimtu hipotireozi bez ārstēšanas ir garīgi atpalicis bērns, pat ja viņš tiek ārstēts vēlāk, viņš tāds arī paliks. Saskaņā ar statistiku, iedzimts hipotireoze tiek novērots 1-2 no 5000 jaundzimušajiem, un zēnus divreiz biežāk ietekmē meitenes.

Iegūtais hipotireoze attīstās:

Pēcoperācijas periodā pēc vairogdziedzera noņemšanas,

  • ja tiek pakļauti apkārtējās vides starojumam vai kakla staru terapijas rezultātā;
  • pēc apstrādes ar radioaktīvo jodu;
  • pēc vairogdziedzera iekaisuma slimībām;
  • noteiktu medikamentu ietekmē (litijs, virsnieru garozas hormoni, jodīdi, beta blokatori, ar A vitamīna pārdozēšanu);
  • veidojoties vairogdziedzera audzēju slimībām, endēmiskajam goiterim, kad raksturīga vairogdziedzera funkcijas samazināšanās.

Sekundārā hipotireozes cēloņi:

  • hormona tirotropīna sintēzes samazināšanās ar hipofīzes palīdzību, kas stimulē vairogdziedzeri iespējamās asiņošanas dēļ hipofīzē;
  • iekaisuma un audzēja procesi;
  • hipofīzes šūnu skābekļa deficīts lielu asins zudumu vai smadzeņu asinsrites negadījumu dēļ.

Turklāt medikamenti Parkinsona slimības ārstēšanai var kavēt tirotropīna veidošanos hipofīzē.

Terciārā hipotireoze rodas, ja hipotalāmā nerodas tiroliberīns - hipotēzes specifisks tirotropīna ražošanas stimulators. Turklāt tiroliberīna trūkums noved pie tirotropīna ražošanas samazināšanās, kas stimulē vairogdziedzera darbību, kas samazina tā funkcionalitāti.

Audu (perifēro) hipotireozes cēloņi nav labi izprotami. Ir konstatēts, ka vairogdziedzera hormonu deficīts cilvēka ķermenī pārkāpj visa veida metabolismu.

Hipotireozes simptomi

Kad attīstās hipotireoze, simptomi slimības sākumā izpaužas dažādos veidos, nespecifiskuma dēļ klīnisko ainu viegli un ievērojami izlīdzina:

  • slikts garastāvoklis, depresija (dažreiz);
  • prostitācija;
  • enerģijas trūkums, lēna darbība;
  • vēsums, miegainība dienas laikā;
  • ādas sausums un lobīšanās, kaut arī zemādas audi ir blīvi, pietūkuši;
  • bradikardijas izpausmes.

Aizdomas par hipotireozi bērniem un pusaudžiem var izraisīt simptomus:

  • paaugstināts ādas sausums;
  • matu un nagu trauslums;
  • tendence uz aizcietējumiem;
  • garastāvokļa maiņas;
  • samazināta uzmanības koncentrēšanās un nespēja ātri absorbēt mācību materiālu;
  • svara pieaugums ar mazu pārtikas daudzumu.

Ar slimības tālāku attīstību tiek pievienoti šādi sindromi:

  • pelēkdzeltenas krāsas nokrāsas (hiperkarotinēmija);
  • ķermeņa svars palielinās ar pastāvīgu dzīvesveidu (aptaukošanos);
  • ķermeņa temperatūra pazeminās, ir vēsuma sajūta, auksta nepanesamība.
  • periorbitāla edēma;
  • sejas, lūpu, plakstiņu pietūkums ("maisi" zem acīm), mēle ar zobu pēdām gar malām;
  • ekstremitāšu pietūkums;
  • deguna elpošanas grūtības (deguna gļotādas pietūkuma dēļ);
  • dzirdes traucējumi (dzirdes caurules un vidusauss orgānu tūska);
  • balss aizsmakums un rupjums (balss saišu pietūkums un sabiezējums);
  • perikarda, pleiras, vēdera dobuma, locītavu, serozo membrānu iekaisums ar visām izpausmēm.

Nervu sistēmas traucējumu sindroms:

  • miegainība dienā;
  • visu uztveres aizkavēšanās (bradifrēnija);
  • atmiņas traucējumi;
  • muskuļu sāpes;
  • sajūtas zudums, nejutīgums, "goosebumps";
  • cīpslu refleksu izmaiņas;
  • ekstremitāšu polineuropatija.

Sirds un asinsvadu sistēmas traucējumu sindroms:

  • sirds myxedema (bradikardija, miokarda izmaiņas, miokarda distrofija, asinsrites mazspēja);
  • pazemināts asinsspiediens (hipotensija);
  • poliserozīts;
  • vairākas netipiska sindroma iespējas.

Gremošanas traucējumi:

  • palielinātas aknas (hepatomegālija);
  • žults ceļu diskinēzija;
  • resnās zarnas diskinēzija, aizcietējums;
  • apetītes zudums, kuņģa gļotādas atrofija, slikta dūša, vemšana (dažreiz).

Anēmisks sindroms: sakarā ar nepietiekamu virsnieru darbību, visas anēmijas šķirnes.

Hiperprolaktinēmiskā hipogonadisma sindroms: olnīcu disfunkcija (menorāģija, oligomenoreja vai amenoreja, neauglība), mātes piena vai jaunpiena sekrēcija (galaktorreja) sievietēm.

Ektodermālo traucējumu sindroms: lēna matu augšana un izkrišana (blāvi, trausli) uz galvas, uzacīm, ekstremitātēm; paaugstināts ādas sausums, plānu, trauslu, novīlētu nagu delaminēšana.

Hipotireoze vai myxedema koma.

Hipotireozes diagnoze

Ja ir aizdomas par hipotireozi, pacientiem veic šādus pētījumus:

  • endokrinologa pārbaude un vēsture;
  • laboratorijas asins analīzes, lai noteiktu bazālo (nevis stimulētu) TSH un brīvo vairogdziedzera hormonu rādītājus - T4 un T3 (ar normālu bazālo TSH līmeni diagnoze tiek izslēgta, ar paaugstinātu līmeni un brīvo T4 un T3 koncentrācijas samazināšanos, tas tiek apstiprināts);
  • paraugs ar tiroliberīnu (500 μg intravenozi) latenta hipotireozes diagnosticēšanai, kas nosaka vairogdziedzeri stimulējošā hormona un vairogdziedzera hormonu daudzumu, kas parasti jāpalielina zem tiroliberīna stimulējošās iedarbības;
  • bioķīmiskais asins tests (ar hipotireozi tiek atzīmēts holesterīna un citu lipīdu līmeņa paaugstināšanās);
  • Vairogdziedzera ultraskaņa (ultraskaņa), lai noteiktu tā lielumu un struktūru;
  • vairogdziedzera scintigrāfija vai, ja nepieciešams, sīkas adatas biopsija.

Bieži vien ir kļūdas diagnosticējot hipotireozi, jo diagnoze bieži tiek veikta novēloti simptomu ārkārtējās nespecifiskuma dēļ sākotnējā slimības stadijā. Turklāt hipotireozes sindromi var atdarināt visa veida slimības, kas nav vairogdziedzera slimības, kas ir saistīta ar bojājumu daudzšķautņaino raksturu, kas izpaužas kā vairogdziedzera hormonu deficīts. Diezgan bieži hipotireozes pazīmes gados vecākiem cilvēkiem ārsts un pacients nosaka kā dabiskas novecošanās pazīmes. Faktiski dabiskas novecošanās laikā bieži parādās sausa āda, alopēcija, apetītes zudums, vājums, demence un citi. Tipiski hipotireozes simptomi tiek novēroti tikai 25–50% vecāka gadagājuma cilvēku, pārējiem parādās ārkārtīgi izdzēsti simptomi vai hipotireozes klīniskais attēls izskatās kā viens no monosimptomiem.

Diferenciālā diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz pacienta klīniskajiem pētījumiem, proti, vairogdziedzera hormonu līmeni kādu laiku. Tiek noteikts tiroksīns (T4-norma bērniem vecākiem par 2 mēnešiem 50-140 nmol / L) un trijodtironīns (T3-1,50-3,85 mmol / L). Ar hipotireozi viņu līmenis samazinās proporcionāli slimības gaitas pasliktināšanās brīdim, strauji paaugstinās TSH līmenis.

Nelabvēlīgu vides apstākļu ietekmē, profesionālās darbības faktoru (ķīmiskas vielas, radiācija) ietekmē ir iespējamas noteiktas vairogdziedzera hormonu līmeņa izmaiņas..

Hipotireoze tiek diferencēta ar citām endokrīnās sistēmas patoloģijām:

  • aizkavēta izaugsme un nanisms;
  • encefalopātijas;
  • Dauna slimība;
  • hondrodistrofija;
  • rahīts;
  • Hiršprunga slimība.

Hipotireozes ārstēšana

Tādas slimības gadījumā kā hipotireoze, neatkarīgi no slimības cēloņa, ārstēšanu veic ar galvenajām metodēm, kuru mērķis ir aizvietotājterapija ar vairogdziedzera hormoniem - vairogdziedzera hormonu preparātiem (trijodtironīns, L-tiroksīns, vairogdziedzeris). Endokrinologs izvēlas zāles un to nepieciešamās devas, ņemot vērā slimības smagumu un ilgumu, pacienta vecumu un esošās vienlaicīgās patoloģijas.

Sākumā pacienti lieto nelielu hormona devu, pēc tam ik pēc trim dienām to palielina, līdz tiek iegūts terapeitiskais efekts. Ārstēšanu veic ar obligātu hormonu līmeņa kontroli asinīs un pacienta pārbaudi. Papildus vairogdziedzera hormoniem tiek izrakstītas zāles asins tauku samazināšanai, to peroksidācija un līdzeklis aknu darbības uzlabošanai.

Sekundārā un terciārā hipotireozes ārstēšana tiek koordinēta ar pamata slimības ārstēšanu. Izrakstot hormonu aizstājterapiju gados vecākiem pacientiem, jāievēro piesardzība, sāciet ar mazākām devām nekā mazas un palieliniet tās daudz lēnāk.

Hipotireoze, ko izraisa joda uzņemšanas samazināšanās ar pārtiku, tiek ārstēta ar jodu saturošām zālēm un produktiem..

Atbilstība ārsta ieteikumiem, pareiza narkotiku uzņemšana un mainīts uzturs palīdz novērst hipotireozes simptomus. Terapijas trūkums pakāpeniski pasliktina pacienta stāvokli.

Hipotireoze bez ārstēšanas bērniem izraisa neatgriezenisku augšanas aizturi, fizisko un garīgo attīstību. Gados vecākiem pacientiem var attīstīties smaga, bieži letāla komplikācija - hipotireoze (myxedema) koma.

Iedzimta hipotireoze

Iedzimts hipotireoze ir dažādu etioloģiju slimību grupa, kas izpaužas kā iedzimta nepietiekamība vairogdziedzera hormonu ražošanā vairogdziedzerī. Slimība notiek ar biežumu 1 gadījums uz 5000 jaundzimušajiem, zēniem - 2,5-3 reizes retāk nekā meitenēm.

Vairogdziedzera hormonu trūkums negatīvi ietekmē centrālās nervu sistēmas attīstību. Ja iedzimtu hipotireozi savlaicīgi neatklāj un ārstēšana netiek uzsākta, bērnam attīstās dažādas smaguma garīgas mazspējas. Tāpēc daudzās valstīs jaundzimušajiem tiek veikta hipotireozes pārbaude. Kopš 1997. gada skrīnings tiek veikts visās Krievijas dzemdību slimnīcās..

Cēloņi un riska faktori

80–90% gadījumu iedzimtu hipotireozi izraisa vairogdziedzera kroplības: piemēram, hipoplāzija, distopija (pārvietošana) sublingvālajā vai krūšu kaula daļā.

Galvenie iedzimtas hipotireozes veidošanās riska faktori:

  • joda trūkums grūtnieces ķermenī;
  • jonizējošā starojuma iedarbība;
  • toksiska iedarbība uz jaunattīstības augli, kas saistīta ar ķīmiskām vielām, ieskaitot noteiktus medikamentus;
  • infekcijas un autoimūnas slimības grūtniecēm.

Aptuveni 2% gadījumu vairogdziedzera patoloģijas rodas PAX8, FOXE1, TITF2 un TITF1 gēnu mutāciju dēļ. Ar iedzimtu hipotireozi, ko izraisa ģenētiski faktori, bērnam bieži ir citas attīstības patoloģijas:

  • cietās aukslējas (aukslēju) trūkums;
  • īsa lūpa (lūpas šķeltne);
  • iedzimti sirds defekti.

5% gadījumu iedzimtas hipotireozes cēlonis ir iedzimtas slimības, kas izraisa traucētu vairogdziedzera hormonu sekrēciju vai traucē to mijiedarbību savā starpā. Pie šādām slimībām pieder Pendreda sindroms, vairogdziedzera hormonu defekti un joda organizācija. Viņu mantojums tiek veikts autosomāli recesīvi (abiem vecākiem jābūt bojātu gēnu nesējiem).

Citos gadījumos iedzimts hipotireoze attīstās hipotalāma-hipofīzes sistēmas bojājumu rezultātā:

  • hipofīzes aplāzija;
  • jaundzimušā asfiksija;
  • dzimšanas trauma;
  • audzēja procesi;
  • smadzeņu patoloģijas.

Iedzimtas hipotireozes klīnisko ainu var izraisīt rezistences sindroms: dažu iedzimtu slimību gadījumā vairogdziedzeris izdala pietiekamu daudzumu vairogdziedzera hormonu, bet mērķa orgāni zaudē jutīgumu..

Slimības formas

Atkarībā no slimības attīstības iemesliem izšķir šādas iedzimtas hipotireozes formas:

  • tirogēns vai primārs - rodas patoloģisku izmaiņu rezultātā vairogdziedzerī;
  • sekundārs - tās attīstības pamatā ir TSH (vairogdziedzeri stimulējošā hormona) deficīts, kas saistīts ar traucētām adenohidofīzes funkcijām;
  • terciārs - iemesls ir tiroliberīna (hipotalāmu hormona) deficīts;
  • perifērijas. Tās attīstības mehānisms ir saistīts ar vairogdziedzera hormonu receptoru trūkumu tropu audos vai to defektu. Arī šīs iedzimtas hipotireozes formas iemesls var būt T4 (tiroksīna) pārvēršanas T3 (trijodtironīna) pārvēršanas procesa pārkāpums..

Visbīstamākā hipotireozes komplikācija ir myxedema (hipotireoze) koma. To var izraisīt hipotermija, ievainojumi, infekcijas slimības..

Atkarībā no ārstēšanas efektivitātes iedzimtu hipotireozi sadala:

  • kompensēts - slimības klīnisko simptomu nav, T4, T3, TSH koncentrācija asins plazmā atbilst normālām vērtībām;
  • dekompensēti - neskatoties uz notiekošo terapiju, joprojām pastāv hipotireozes laboratoriskās un klīniskās izpausmes.

Atkarībā no kursa ilguma, tiek izdalītas divas formas:

  1. Pārejošs. Vairogdziedzera funkcijas nepietiekamība bērnam attīstās mātes antivielu ietekmē pret TSH, kas cirkulē viņa asinīs. Šī slimības forma ilgst no 7 līdz 30 dienām..
  2. Pastāvīgs. Hormonu aizstājterapija jāveic visu mūžu..

Pēc T4 līmeņa plazmā līmeņa un klīnisko pazīmju smaguma pakāpes iedzimts hipotireoze var būt:

  • latenta (subklīniska);
  • manifests;
  • sarežģīts.

Latentā hipotireozes klīniskās izpausmes parasti nepastāv vai ir nespecifiskas. Asins analīzēs tiek noteikts paaugstināts TSH līmenis ar normālu T4 saturu.

Sarežģītu hipotireozi papildina arī citas slimības (kretinisms, poliserozīts, sirds mazspēja). Šī forma rodas ar asu tiroksīna deficītu ar ļoti augstu vairogdziedzeri stimulējošā hormona līmeni..

Simptomi

Iedzimta hipotireoze izpaužas dažādos vecumos - atkarībā no slimības smaguma un tā formas. Tātad ar vairogdziedzera aplāziju vai izteiktu hipoplāziju hipotireozes simptomi kļūst skaidri redzami jau bērna pirmajā dzīves nedēļā. Neliela hipoplāzija un distopija klīniski izpaužas pēc viena gada vecuma sasniegšanas.

Iedzimta hipotireoze rodas ar biežumu 1 gadījums uz 5000 jaundzimušajiem, zēniem - 2,5-3 reizes retāk nekā meitenēm.

Galvenās iedzimtas hipotireozes pazīmes:

  • jaundzimušā nenobriešana, kas dzimis pēc 38. grūtniecības nedēļas;
  • aizkavēta mekonija aiziešana;
  • lieli augļi (dzimšanas svars pārsniedz 4 kg);
  • ilgstoša fizioloģiska dzelte;
  • muskuļu atonija;
  • apnojas (elpošanas apstāšanās) epizodes barošanas laikā;
  • hiporefleksija;
  • meteorisms;
  • bieža spļaudīšanās;
  • tendence uz aizcietējumiem;
  • mēles lieluma palielināšanās (makroglossija);
  • letarģija;
  • Lēns svara pieaugums
  • dzimumorgānu un ekstremitāšu pietūkums;
  • ādas aukstums uz tausti;
  • gūžas displāzija;
  • palielināti fontanel izmēri.

Ar iedzimtu hipotireozes primāro formu un ārstēšanas neesamību palielinās slimības simptomu smagums. Āda kļūst sausa un sabiezēta, iegūst dzelti pelēku krāsu. Attīstās myxedema (zemādas audu un ādas tūska). Sviedru nodalījums samazināts. Matu un nagu plāksnīšu atrofija. Balss mainās (kļūst rupjš, aizsmakusi un zema). Tiek atzīmētas psihomotorās attīstības kavēšanās pazīmes. Ja ārstēšana netiek sākta, tad veidojas garīga mazspēja (oligofrēnija).

Iedzimtas hipotireozes centrālo formu (sekundārā, terciārā) klīniskā aina parasti nav skaidra. Slimību bieži kombinē ar citu homonu deficītu (folikulus stimulējoši, luteinizējoši, somatotropiski), sejas galvaskausa struktūras anomālijas..

80–90% gadījumu iedzimtu hipotireozi izraisa vairogdziedzera kroplības: piemēram, hipoplāzija, distopija (pārvietošana) sublingvālajā vai krūšu kaula daļā.

Diagnostika

Pašlaik iedzimtas hipotireozes diagnoze galvenokārt balstās uz jaundzimušo skrīninga rezultātiem. 4.-5. Dzīves dienā no bērna tiek ņemti daži pilieni asiņu un uzklāti uz filtrpapīra, kas tiek pārvests uz laboratoriju, lai noteiktu TSH koncentrāciju. Iedzimtas hipotireozes diagnoze tiek uzskatīta par apstiprinātu, ja TSH koncentrācija testa paraugā pārsniedz 100 mU / L.

Ja TSH saturs sausā traipā asinīs ir lielāks par 20 mU / l, tad rezultātu uzskata par apšaubāmu un analīzi atkārto. Ar atkārtotu līdzīgu rezultātu parāda brīvā T4 un TSH noteikšanu serumā.

Ārstēšana

Iedzimtas hipotireozes ārstēšana jāsāk tūlīt pēc diagnozes noteikšanas. Hormonu aizstājterapija tiek veikta visu mūžu ar vairogdziedzera hormonu sintētiskiem analogiem. Devas katrā gadījumā izvēlas individuāli. Ja nepieciešams, ārsts papildus var izrakstīt simptomātiskas zāles, multivitamīnu preparātus slimajam bērnam. Lai novērtētu ārstēšanas efektivitāti, nosaka koncentrāciju seruma T4 un TSH.

Ja terapija tiek uzsākta pirmajos dzīves mēnešos, tad necieš bērna psihofiziskā attīstība un viņa intelekts.

Iespējamās komplikācijas un sekas

Ja to neārstē, iedzimtu hipotireozi sarežģī centrālās nervu sistēmas bojājumi ar oligofrēnijas veidošanos..

Ar vairogdziedzera mazspēju cieš imūnsistēma, tāpēc bērni ar iedzimtu hipotireozi ir pakļauti saaukstēšanās un citām infekcijas slimībām, bieži lietojot ilgstošu, hronisku raksturu.

Visbīstamākā hipotireozes komplikācija ir myxedema (hipotireoze) koma. To var izraisīt hipotermija, ievainojumi, infekcijas slimības..

Prognoze

Ar iedzimtu hipotireozi prognoze lielā mērā ir atkarīga no hormonu aizstājterapijas sākšanas laika. Ja tas tika sākts pirmajos dzīves mēnešos, tad necieš bērna psihofiziskā attīstība un viņa intelekts. Terapijas sākumā, vecāki par 3–6 mēnešiem, ir iespējams apturēt turpmāku psihomotorās attīstības kavēšanos. Tomēr esošie intelektuālie traucējumi paliks uz mūžu.

Profilakse

Iedzimtas hipotireozes profilakse ietver:

  • joda deficīta novēršana grūtniecei;
  • ģenētiskas konsultācijas pāriem grūtniecības plānošanas posmā, īpaši, ja kāds no vecākiem vai kāds no tuviem radiniekiem cieš no vairogdziedzera patoloģijas;
  • augļa antenatālā aizsardzība.