Feohromocitoma: kas tas ir, cēloņi, simptomi, diagnoze un ārstēšana

Feohromocitoma (FHC) ir jaunveidojums, kas parādās hromafīna šūnu patoloģiskas proliferācijas rezultātā. Audzējs ir hormonāli aktīvs. Tas attīstās uz arteriālās hipertensijas fona. Galvenā ārstēšana ir operācija.

Kas ir feohromocitoma

Feohromocitoma (kods saskaņā ar ICD-10 D35) ir endokrīns audzējs, kas sastāv no feohromiskām šūnām, kas ražo virsnieru hormonus - dopamīnu, norepinefrīnu, adrenalīnu. Šīs vielas sauc par kateholamīniem. Hormonu hiperfunkcija izraisa asinsspiediena paaugstināšanos, izraisa vetovaskulārus traucējumus, izmaiņas miokardā un nierēs. Parasti slimība izpaužas hipertensīvas krīzes formā.

Patoģenēze: adrenalīna ietekmē palielinās sirdsdarbība, paaugstinās sistoliskais asinsspiediens. Šis hormons izraisa arī vazospazmu, hiperglikēmiju. Tās ietekmē tiek pastiprināta lipolīze (tauku metabolisma process sadaloties lipāzes tajās esošajās taukskābēs).

Norepinefrīns paaugstina asinsspiedienu, noved pie skeleta muskuļu trauku spazmas, tādējādi palielinot perifēro pretestību. Liels hormonu daudzums izraisa spēcīgu uzbudinājumu, svīšanu, bailes, tahikardiju.

Dopamīns ietekmē cilvēka psihoemocionālo stāvokli. Arī liela skaita šo hormonu ietekmē rodas traucējumi veģetovaskulārajā sistēmā.

Ilgstoša arteriālā hipertensija un hiperkateholamīnēmija var izraisīt miokarda izmaiņas un kateholamīna miokarda distrofijas attīstību, kas galu galā noved pie nekronarogeniskas miokarda nekrozes. Pārmērīgi kateholamīni izraisa perifēro trauku spazmas un hipertensijas attīstību.

Kas ir feohromocitoma un kā slimie orgāni izskatās fotoattēlā:

Feohromocitoma var būt labdabīga un ļaundabīga. Onkoloģiskais process attīstās tikai 10 gadījumos no 100. Ļaundabīgajam audzējam ir papildu virsnieru lokalizācija un tiek ražots dopamīns. Šādas jaunveidojumi metastastējas līdz reģionālajiem limfmezgliem, kauliem, aknām, muskuļiem, plaušām.

Audzējs attīstās vienā no virsnieru dziedzeriem (biežāk labajā pusē). Var atrasties dziedzera iekšpusē vai tuvumā. Atsevišķi atrodams audzējs rada tikai norepinefrīnu. Labdabīgs jaunveidojums ir ievietots kapsulā, kas daudzo asinsvadu dēļ ir labi apgādāta ar asinīm. Ļaundabīgajam nav membrānas; to attēlo ietekmētās šūnas. Audzējs reti ietekmē abus virsnieru dziedzerus. Neoplazmas izmērs ir 0,5-14 cm.Katru gadu tas palielinās par 3-7 mm. Var svērt apmēram 70 gramus.

90% gadījumu audzējs atrodas virsnieru medulā, aortas zonā - 8%. Krūškurvja un vēdera dobums veido tikai 2%. FCC ir ārkārtīgi reti. Slimība visbiežāk skar sievietes vecumā no 20 līdz 50 gadiem. Dažreiz feohromocitoma rodas bērniem, galvenokārt zēniem.

Feohromocitomas cēloņi

Virsnieru feohromocitoma izdala hormonus, kas ietekmē pacientu labsajūtu. Sirds un asinsvadu, endokrīnā un nervu sistēma cieš no kateholamīnu hiperfunkcijām.

Slimība ir raksturīga cilvēkiem ar paaugstinātu asinsspiedienu. Hipertensija var būt epizodiska vai pastāvīga. Spiediena paaugstināšanās var provocēt emocionālus pārdzīvojumus, fizisko piepūli, pārkaršanu, alkohola lietošanu, noteiktus medikamentus, dziļu vēdera palpāciju skartajā virsnieru dziedzerī. Virsnieru patoloģiskais process attīstās dažādu faktoru ietekmē.

  • iedzimts - 10 gadījumos no 100 pacientu vecākiem bija virsnieru vēzis;
  • ģenētiska - slimību izraisa nepareizas darbības hromosomās, kas ir atbildīgas par hormonu ražošanu virsnieru dziedzeros;
  • Sipple vai Gorlin sindroma dēļ - traucējumi rodas virsnieru, vairogdziedzera, muskuļu un skeleta sistēmas darbā un gļotādās.

Visbiežāk virsnieru feohromocitoma parādās negaidīti, tās rašanās var nebūt saistīta ar sliktu iedzimtību. Slimības attīstību ietekmē dažādas hroniskas patoloģijas, kas samazina cilvēka imunitāti. Bieža stresa, infekcijas slimības, slikti ieradumi, dzīvošana teritorijā, kas piesārņota ar toksiskām emisijām un radiāciju, var izraisīt dziedzera darbības traucējumus..

Slimības klīniskie simptomi ir saistīti ar pārmērīga kateholamīnu daudzumu, ko audzējs rada, iedarbību uz ķermeni. Papildus šiem hormoniem FCC var ražot somatostatīnu, serotonīnu, kalcitonīnu un citas vielas, kas izraisa dažādus traucējumus organismā.

Simptomi

Virsnieru feohromocitomu dažreiz raksturo ilgstoša asimptomātiska gaita. Dažreiz slimības laikā slimība sevi neizjūt. FHT ir 2 formas: asimptomātiska un klīniski izteikta.

Slimības latentais posms izpaužas kā hipertensīva krīze ar spēcīgu emocionālu vai fizisku stresu. Klīniski izteiktu FCC papildina asinsspiediena paaugstināšanās, bieža pulss, samazināta redze, sāpes vēderā, bieža urinēšana, drudzis līdz 40 grādiem, svara zudums. Uz pastāvīga augsta spiediena fona rodas krīzes, taču dažreiz tās var nebūt.

Feohromocitomas simptomi uz hipertensijas fona:

  • pulsējošas galvassāpes;
  • slikta dūša;
  • drebuļi;
  • pārmērīga svīšana;
  • bālums;
  • paaugstināts sirdsdarbības ātrums;
  • diskomforts krūtīs.

Pētījums par FCC klātbūtni jāveic ar šādiem simptomiem:

  • panikas lēkmes;
  • hiperventilācijas sindroms;
  • palielināts kafijas patēriņš;
  • karstās zibspuldzes menopauzes laikā;
  • ģībonis
  • saindēšanās;
  • krampji.

Patoloģijas, kurās FHC tiek veikta diferenciāldiagnoze:

  • psihoze;
  • neiroze;
  • tirotoksikoze;
  • encefalīts;
  • insults;
  • FM traumas;
  • hipertensija
  • tahikardija.
  • asinsspiediena paaugstināšanās;
  • aritmija, tahikardija;
  • nogurums, galvassāpes, baiļu sajūta;
  • pastiprināta svīšana, izsitumi, siekalošanās;
  • slikta dūša, krampji zarnās, aizcietējumi, caureja;
  • ādas trauku sašaurināšanās, bālums;
  • redzes pasliktināšanās;
  • diabēta attīstība;
  • izmaiņas asins sastāvā, leikocitoze, limfocitoze, hiperglikēmija;
  • svara zudums.

Izmantojot FCC, ir iespējama hipertensīvas krīzes attīstība. Uzbrukums ilgst vairākas minūtes vai pāris stundas un var pēkšņi beigties ar strauju asinsspiediena pazemināšanos. Krīze var rasties reizi mēnesī vai vairākas reizes dienā. Smaga lēkme var izraisīt insultu, miokarda infarktu, kateholamīna šoku.

Svarīgs! Ļaundabīga feohromocitoma izraisa vājumu, sāpes vēderā. Pacientam ir straujš svara zudums. Audzējs var metastizēt citus orgānus, ietekmējot tos un reģionālos limfmezglus.

Diagnostika

Pirms slimības ārstēšanas jāveic feohromocitomas laboratoriskā un datordiagnostika. Pirmkārt, ārsts novērtē pacienta simptomus un sūdzības, mēra asinsspiedienu un nosūta to uz EKG. Viņš izmeklē pacientu un izraksta zāļu terapiju endokrinologam. Ķirurgs ārstē slimību. Balstoties uz pārbaudes rezultātiem, ārsts izraksta nepieciešamās pārbaudes. Vislabāk tos veikt hipertensīvas krīzes laikā..

Feohromocitomas laboratoriskā diagnoze balstās uz hormonu (kateholamīnu) un to metabolītu daudzuma noteikšanu asinīs un urīnā. Šo vielu galīgie sadalīšanās produkti ir metaanfrīni, kas ir svarīgi, lai noteiktu slimības ainu. Viņu indikators tiek noteikts, pamatojoties uz urīna analīzi..

Kopējā metaanfrīna normas:

Normmetanefrīns

Urīnā tiek atzīmēts paaugstināts metaanfrīnu līmenis. Analīzes apgalvo, ka tas ir FHC. Palielināts arī glikozes un olbaltumvielu daudzums. Mikroskopiskā izmeklēšana atklāj cilindrus.

Pirms urīna testa veikšanas pacientam jāsagatavojas. No uztura jāizslēdz produkti, kas satur serotonīnu. Nepieciešams pārtraukt visu medikamentu lietošanu, izvairīties no stresa, fiziskām aktivitātēm, atteikties no sliktiem ieradumiem.

Feohromocitomas diagnoze ietver asins analīzes:

  • kalcitonīns;
  • hromogranīns A;
  • aldosterons;
  • AKTH;
  • renīns;
  • kortizola līmenis asinīs.

Vispārējs asins analīze var parādīt limfocitozi, leikocitozi, eritrocitozi, kā arī eozinofiliju. Bioķīmiski - palielināta glikoze.

Krīzes laikā kateholamīnu daudzums asinīs palielinās vairākus desmitus (simtus) reizes. Turklāt norepinefrīns var būt lielāks par adrenalīnu. Palielināts dopamīna skaits norāda uz ļaundabīgu procesu.

Asins analīzes ar FCC rezultāti uz hipertensijas lēkmes fona:

  • balto asins šūnu - virs 9,0 x 109 / l;
  • limfocīti - vairāk nekā 37% no kopējā leikocītu skaita;
  • eozinofīli - virs 5% no kopējā leikocītu skaita;
  • eritrocīti - vairāk nekā 5,0 · 1012 / l;
  • glikoze - virs 5,55 mmol / l.

Normāls kateholamīnu līmenis asinīs:

  • norepinefrīns - 95-450 pg / ml;
  • adrenalīns - 10-85 pg / ml;
  • dopamīns - 10-100 pg / ml.

Ja kateholamīna līmeņa diagnoze nav devusi rezultātus, var veikt funkcionālos testus - provokatīvus vai adrenolītiskus. Stimulējošie testi ir bīstami pacientu veselībai, un tos reti izmanto. Provokatīvi testi stimulē kateholamīnu izdalīšanos audzējā. Pārbaude tiek veikta, ņemot vērā hipertensīvās krīzes attīstību. Augsts hormonu līmenis asinīs un urīnā.

Audzēja vizualizēšanai tiek izmantotas instrumentālās metodes:

Izmantojot ultraskaņu, jūs varat redzēt audzēja lielumu un formu. Attēlā redzams jaunveidojuma saturs (šķidrums, pārkaļķošanās). CT un MRI sniedz informāciju par audzēja raksturu. Diagnoze ir pretstatā. Radioizotopu skenēšana ļauj atrast audzējus, kas atrodas ārpus virsnieru dziedzera, kā arī metastāzes. Angiogrāfiju izmanto, lai savāktu asinis no vēnām. Izmantojot šo metodi, tiek noteikts kateholamīnu līmenis..

Feohromocitomas ārstēšana

Galvenā slimības ārstēšana ir ķirurģiska. Pirms operācijas pacientam tiek izrakstīta zāļu terapija. Pirms operācijas pacientam jānoņem hipertensīvās krīzes simptomi..

Lai normalizētu asinsspiedienu un apturētu tahikardiju, tiek izrakstīti a- un b-blokatori: Tropafēns, Fentolamīns, Fenoksibenzamīns, Metoprolols, Propranolols. Lai samazinātu sirdsdarbību un pazeminātu asinsspiedienu, tiek izmantoti kalcija kanālu blokatori (Nifedipīns). Lai kavētu adrenalīna un norepinefrīna veidošanos, tiek noteikts kateholamīnu sintēzes inhibitors (metirozīns)..

Zāļu lietošanas metode:

  • Tropafēns - zāles ievada intravenozi ik pēc 5 minūtēm, līdz tiek noņemts krīzes simptoms, 1 ml 1% šķīduma atšķaida ar 10 ml NaC šķīduma;
  • Fentolamīns - iekšķīgi lietojot pa 0,05 g 3-4 p. dienā pēc ēšanas 3-4 nedēļas;
  • Propranolols - intravenozi 1-2 mg ik pēc 5-10 minūtēm līdz krīzei;
  • Metirozīns - iekšķīgi lietojams pa 250 mg 4 lpp. dienā, pēc tam devu palielina līdz 500–2000 mg;
  • Nifedipīns - iekšķīgi 10 mg 3-4 r. dienā.

Operācijas laikā tiek veikta pilnīga adrenalektomija. Tas noņem skarto virsnieru dziedzeri kopā ar audzēju. Sakarā ar lielu varbūtību, ka audzējs atrodas ārpus dziedzera, un vairāku neoplazmu klātbūtnes, priekšroka tiek dota piekļuvei laporotomijai. Dažos gadījumos ir atļauta laparoskopiska iejaukšanās. Ja ir daudz endokrīno jaunveidojumu, tiek noņemti abi virsnieru dziedzeri..

Pirms operācijas pacients iziet īpašu apmācību. Viņam atkal tiek izrakstītas asinis, urīns, MRI, rentgenogrāfija, EKG. 5 dienas pirms operācijas pacients lieto zāles, lai normalizētu asinsspiedienu un uzlabotu sirds darbību, kā arī atjaunojošas zāles.

Preoperatīvs narkotiku ārstēšanas kurss:

  • zāles, kas samazina adrenalīna aktivitāti;
  • zāles, kas normalizē asinsspiedienu;
  • sirdsdarbības ātrumu pazeminošas zāles;
  • vazodilatatoru zāles.

Indikācijas operācijai:

  • hormonu aktīvs FHC;
  • hormonāli neaktīvs jaunveidojums, lielāks par 4 cm.
  • slikta asins sarecēšana;
  • pārāk augsts vai zems asinsspiediens, ko nevar koriģēt;
  • smagu hronisku patoloģiju klātbūtne;
  • paaugstināts vecums (virs 70 gadiem).

Darbības metodes:

  • atvērta pieeja - operācijas laikā zem ribām tiek veikts garš slīps griezums, atveseļošanās periods ir vairākas nedēļas;
  • laparoskopiska pieeja - uz vēdera sienas tiek veikti 3 griezumi 1,5 cm garumā, caur tiem tiek ievietoti ķirurģiski instrumenti un endoskops ar videoiekārtu, atjaunošana prasa 3-5 dienas;
  • retroperitoneoskopiska operācija - piekļuve audzējam notiek caur muguras lejasdaļu, operācijas laikā tiek nogriezti trauki un jaunveidojums tiek noņemts, izmantojot īpašu tehnoloģiju.

Operācijas laikā ārsti pastāvīgi uzrauga hemodinamiku. Pēc audzēja noņemšanas asinsspiedienam vajadzētu samazināties. Ja tas nenotika, tad šāda komplikācija norāda uz nieru artērijas bojājumu vai nepilnīgu jaunveidojuma noņemšanu. 8 dienas pēc operācijas jums atkārtoti jāveic kateholamīnu asins un urīna analīzes. Arteriālā hipertensija var būt arī neatkarīga hipertensija. Lai noskaidrotu paaugstināta asinsspiediena cēloni, tiek veikts tests ar klonidīnu vai fentolamīnu..

Ja FCC tiek konstatēts grūtniecēm, tad viņiem vispirms veic asinsspiediena stabilizāciju. Tad tiek veikts aborts vai ķeizargrieziens. Tad pats audzējs tiek noņemts.

Ja pacientam ir ļaundabīgs jaunveidojums, pēc operācijas tiek noteikts ķīmijterapijas kurss. Ārstēšanu veic ar šādām citostatiskām zālēm: Vinkristīnu, Dakarbazīnu, Ciklofosfamīdu.

Ar vairākiem audzējiem ķirurģiskām operācijām nav viena standarta. Neoplazmas rezekcija tiek veikta vairākos posmos. Lielā riska dēļ audzējs ir jānoņem pa daļām.

Ar feohromocitomu konservatīva ārstēšana netiek izmantota. Tas ir neefektīvs. Narkotikas tikai samazina kateholamīnu daudzumu organismā, bet neietekmē audzēju. Narkotiku ārstēšana galvenokārt ir vērsta uz hipertensīvas krīzes attīstības novēršanu. Pārāk ilga adrenoblokatoru lietošana var izraisīt garīgus traucējumus un traucējumus gremošanas traktā.

Prognoze

Pēc labdabīga jaunveidojuma noņemšanas prognoze ir labvēlīga. Pēc operācijas asinsspiediena normalizēšana, pakāpeniska patoloģisko simptomu regresija. Piecu gadu izdzīvošana šajā gadījumā ir 95%. 10 gadījumos no 100 ir iespējami recidīvi. Pēcoperācijas periodā jums jāatrodas endokrinologa uzraudzībā un jāveic regulāras pārbaudes (vismaz 1 reizi gadā)..

Ārstēšanas neesamības gadījumā, kā arī pēc ļaundabīgā audzēja noņemšanas prognoze ir nelabvēlīgāka. Šajā gadījumā pacients var dzīvot ne vairāk kā 5 gadus. Atklājot FCC grūtniecēm, mirstība ir gandrīz 50% (gan mātei, gan bērnam).

Komplikācijas

Slimība jā diagnosticē savlaicīgi un jāārstē savlaicīgi. Pretējā gadījumā pacientam var rasties dažādi traucējumi ķermenī. Ārstēšanas laikā jums jāievēro ārsta ieteikumi un jāizvairās no faktoriem, kas pasliktina sarežģīto situāciju..

  • miokarda infarkts;
  • aritmija;
  • insults;
  • redzes pasliktināšanās, aklums;
  • plaušu tūska.

Slimība var izraisīt diabēta attīstību. FCC bieži izraisa nieru trauku aterosklerozi. Smagas slimības formas izraisa traucētu smadzeņu asinsriti un pat nāvi.

Profilakse

Kā slimības profilakse ir nepieciešams ievērot veselīgu dzīvesveidu. Ēdiet daudz svaigu augļu un dārzeņu. Dažādojiet uzturu ar jūras veltēm, liesu gaļu, olām, riekstiem, piena produktiem, graudaugiem.

Paaugstināta asinsspiediena klātbūtnē pacientiem ieteicams ievērot diētu Nr. 10 saskaņā ar Pevzneru. Ir jāsamazina tauku un ogļhidrātu uzņemšana. Sāls vajadzētu patērēt ierobežotā daudzumā. Dzeršanas režīms - 1,3 litri šķidruma dienā.

Katru dienu vajadzētu būt svaigā gaisā, nodarboties ar mērenu vingrinājumu. Jums jāspēj pasargāt sevi no stresa un dažādu negatīvu faktoru ietekmes.

Pastāv riska grupa, kurā ietilpst cilvēki, kas ir visvairāk pakļauti feohromocitomai. Tās ir sievietes vecumā no 30 līdz 50 gadiem, zēni līdz 14 gadu vecumam, cilvēki ar iedzimtām ģenētiskām patoloģijām. Endokrinologs tos regulāri jāpārbauda..

Virsnieru feohromocitomas veidi un simptomi, ārstēšanas metodes un prognoze

Virsnieru audzējs ir veidojums, kura diametrs ir aptuveni 5 cm, tā vidējais svars ir 70-75 g. Tas ir izveidots no funkcionējošiem audiem un ir spējīgs ražot hormonus. Lielākā daļa gadījumu nav zināmi. Visticamākais ir iedzimtais faktors. Feohromocitomu bieži kombinē ar vairākiem endokrīno dziedzeru bojājumiem, asinsvadu audzējiem, vairogdziedzera vēzi, zarnu jaunveidojumiem, nierēm, redzes orgānu..

Ja ģimenē nav feohromocitomas gadījumu, tad to uzskata par sporādisku (nejaušu) gēna mutāciju. Šādi audzēji ir vienreizēji, parasti atrodas tikai vienā virsnierā, un ar iedzimtām slimībām tie atklāj vairākas un divpusējas formas.

Slimības veidi: vienpusēji un divpusēji virsnieru dziedzeri atkarībā no lokalizācijas simpātiskās nervu sistēmas paravertebrālajos mezglos; gar vēdera aortu, pie miega artērijas (miega artērijas), urīnpūslī, perikarda maisiņa iekšpusē (perikarda), smadzeņu audos; atbilstoši klīniskajam kursam izšķir tipisku - pastāvīgu un paroksizmālu (ar krīzēm); netipiski - asimptomātiski, latenti (paaugstināts hormonu līmenis asinīs bez hipertensijas), ar hipotensiju, kombinācijā ar Itsenko-Kušinga sindromu.

Slimības simptomi: galvenais ir augsts asinsspiediens. Tas izpaužas arī ar tahikardiju, sāpēm sirdī atbilstoši stenokardijas veidam, palielinātu sirdsdarbības ātrumu. Ar audzēja ilgstošu eksistenci attīstās kateholamīna kardiomiopātija ar asinsrites mazspēju. Krīzes komplikācijas ir: miokarda infarkts, plaušu tūska, sirds astma, aortas aneirisma. Vissmagākās sekas ir kateholamīna šoks..

Diagnoze: ārsta - kardiologa, oftalmologa pārbaude, EKG, asins un urīna analīzes, EKG, ultraskaņa, tomogrāfija, scintigrāfija un virsnieru angiogrāfija.

Vairumā gadījumu audzēja noņemšana ir nepieciešama. Zāles tiek izmantotas pirmsoperācijas sagatavošanai. Piešķirt:

  • Preparāti. Tā kā operācija un anestēzija var izraisīt hipertensīvu krīzi, visiem pacientiem tiek nozīmēti alfa blokatori (Ebrantil, Kardura) 2 nedēļas pirms operācijas. Ja tie nesasniedz normālu līmeni, tad pievieno kalcija antagonistus (Corinfar, Amlodipine). Uz stabilā spiediena fona beta blokatori (Concor, Betalok) ir saistīti ar ārstēšanu.

Lai novērstu strauju spiediena pazemināšanos pēc virsnieru dziedzeru noņemšanas, tiek izmantota diēta ar augstu sāls saturu. Ja tas ir kontrindicēts, priekšvakarā intravenozi injicē litru fizioloģiskā šķīduma. Hipertensīvas krīzes gadījumā ieteicams lietot Tropafen un fentolamīnu, Naniprus..

  • Darbība. Izņemšanu veic, izmantojot laparoskopisko piekļuvi. Caur vēdera priekšējās sienas priekšējo, sānu virsmu vai no aizmugures pacientam tiek ievadīts laparoskops. Caur to endoskopa kontrolē tiek izgriezts viens vai abi virsnieru dziedzeri. Ja tiek noņemti abi virsnieru dziedzeri, pacientiem tiek nozīmēta mūža hormonu aizstājterapija.

Parasti spiediens pēc operācijas tiek normalizēts, ja tas nenotika, tad ir iespējama feohromocitomas ārpusdzemdes izkārtojums. Ja grūtniecei tiek atklāts audzējs, tad pēc asinsrites rādītāju normalizēšanas tiek parādīts grūtniecības pārtraukums, un pēc tam audzējs tiek noņemts. Ļaundabīgas slimības formas pēc operācijas tiek ārstētas ar ķīmijterapijas kursiem..


Feohromocitomas noņemšana, izmantojot laparoskopisko piekļuvi

Šīs slimības ārstniecības augus nevar pat izmantot profilaktiskos nolūkos vai kompleksā ārstēšanā. Tie nesatur tādas vielas, kas varētu iedarboties uz virsnieru dziedzeriem vai audu adrenalīna receptoriem. Feohromocitomai ir īpašība augt un progresēt. Tās komplikācijas ir nāvējošas, tāpēc ir stingri aizliegts atlikt laiku, ja tas ir nepieciešams noņemt.

Lasiet vairāk mūsu rakstā par feohromocitomu un tās ārstēšanu..

Kāpēc slimība rodas??

Attiecīgās slimības patoģenēze joprojām nav pilnībā izprotama. Starp iemesliem, kas veicina patoloģiskā procesa attīstību virsnieru dziedzeros, ietilpst:

  • Iedzimtība. Apmēram desmit procentiem viņu ģimenē ir virsnieru vēža pacienti. Ģenētikas zinātnieki uzskata, ka feohromocitomu slimību izraisa anomālijas hromosomu darbā, kas atbild par hormonu ražošanu virsnieru dziedzeros, kas pacientam noved pie nekontrolētas smadzeņu šūnu augšanas;
  • Gorila sindroma (2B tips) un Sipple sindroma (2A tips) endokrīnā rakstura veidojumi, kam raksturīga endokrīno šūnu pavairošana. Turklāt pacientam ir skeleta-muskuļu sistēmas, gļotādu un vairogdziedzera bojājums.

Klasifikācija

Saskaņā ar audzēja struktūru un hormonālo aktivitāti feohromocitomas tiek sadalītas:

Procesa laikā ir:

  • asimptomātiska gaita;
  • tipisks kurss ar paaugstināta asinsspiediena epizodēm;
  • jaukta forma.

Izšķir procesa smagumu:

  • viegla pakāpe (atbilst asimptomātiskai formai);
  • vidēja pakāpe (raksturīga hipertensīvu krīžu rašanās, bet nav komplikāciju, mērķorgānu bojājumu);
  • smaga (parādās citu orgānu komplikācijas - var tikt ietekmēta sirds un asinsvadu, nervu sistēma, kā arī nieres).

Klasifikācija pēc audzēja sintezētiem hormoniem, kuriem katram ir sava iedarbība:

  • adrenalīns - veicina perifēro trauku sašaurināšanos, tādējādi paaugstinot asinsspiedienu (turpmāk - asinsspiediens), paplašina koronāros traukus, smadzeņu traukus;
  • norepinefrīns - sašaurina asinsvadus, paaugstina asinsspiedienu; palielina sirds muskuļa vajadzību pēc skābekļa;
  • dopamīns - palielina asinsvadu vispārējo perifēro pretestību, izraisa arteriālo hipertensiju, palielina sirds kontrakciju spēku;
  • papildus iepriekšminētajiem hormoniem tiek sintezēti arī adrenokortikotropie hormoni (AKTH), kalcitonīns, neiropeptīds Y, somatostatīns.

Feohromocitomai raksturīgās izpausmes

Šim hormonu ražojošajam virsnieru audzējam ir negatīva ietekme, galvenokārt uz asinsrites sistēmu, sirds un asinsvadu darbību, vairogdziedzeri un pacienta centrālo nervu sistēmu. Galvenie feohromocitomas simptomi:

  • Augsts spiediena līmenis. Tajā pašā laikā atkarībā no tā, kā attīstās feohromocitoma, to parasti iedala šādās formās: Paroksizmāla - visbiežāk sastopamā šķirne (85%), kas izpaužas hipertensīvas krīzes sākumā (spiediena paaugstināšanās līdz 300). Provocējošs faktors ir fiziskās aktivitātes, uztura pārkāpšana un alkohola lietošana. Mehānisms, kas iedarbina šo procesu, ir tas, ka sirds izvada lielu asins daudzumu traukos un to klīrensa samazināšanās kateholamīnu iedarbības dēļ, kas galu galā izraisa sistoliskā un diastoliskā asinsspiediena paaugstināšanos. Šo stāvokli papildina smagas galvassāpes, sirdsklauves un pastiprināta svīšana (simptomus kopā sauc par Carney triādi). Krīze ilgst no vairākām minūtēm līdz vairākām stundām, tās beigām raksturīgs bagātīgs diurētisks līdzeklis un svīšana, pacients jūtas satriekts un vājš;
  • Hroniska - slimības gaitas veidu iezīmē stabils paaugstināts asinsspiediens, emocionāla uzbudināmība, vielmaiņas traucējumi, kas bieži pacientam noved pie diabēta attīstības;
  • Jaukts - apstākļos, kad paaugstināts spiediens kļūst pastāvīgs, pacients periodiski cieš no krīzēm, kas rodas, reaģējot uz stresa situācijām.

Svarīgi: visbīstamākais audzēja procesa attīstības veids tiek uzskatīts par stāvokli, kurā spiediens pastāvīgi lec (kateholamīna šoks), kas ir ļoti nopietns drauds dzīvībai. Ar to saskaras katrs desmitais pacients, savukārt visbiežāk šis stāvoklis tiek diagnosticēts bērniem. Tā sekas ir insults, miokarda infarkts, nieru mazspēja un patoloģiskas plaušu problēmas.

  • Nervu impulsu aktivizēšana. Hormoni kateholamīni palielina nervu šūnu ierosmi smadzenēs un muguras smadzenēs, kas pasliktina nemiera, baiļu sajūtu, pacienta ķermenī parādās drebuļi, noskaņojums kļūst nomākts, galvā jūtamas stipras sāpes;
  • Sirds ritma problēmas. Hormonu izdalīšanās aktivizē sirds adrenerģiskos receptorus un divkāršo sirdsdarbības ātrumu, kas noved pie aritmiju attīstības. Simptomi: spiediena sajūta krūtīs, ātra sirdsdarbība, sāpes krūtīs un kaklā, elpas trūkums un vājuma sajūta;
  • Gremošanas trakta pārkāpums. Ir pārtikas kustības palēnināšanās (aizcietējums) vai pārmērīga paātrināšanās (caureja) caur zarnām. Stāvokli pavada slikta dūša un krampji vēderā;
  • Endokrīno dziedzeru darbība, izraisot sekretējošo sekrēciju (siekalu, asaras, sviedri) un asinsrites traucējumu palielināšanos;
  • Ādas ārējā stāvokļa pārkāpums. Hormons adrenalīns provocē ādas trauku sašaurināšanos, kā rezultātā āda iegūst neveselīgu krāsu un pēc pieskāriena kļūst auksta.
  • Redzes problēmas. Asinsspiediena paaugstināšanās var izraisīt asiņošanu acīs un tīklenes atslāņošanos. Turklāt simptomi ir tumšu plankumu parādīšanās redzamības laukā, gaismas viļņi acu priekšā, sarkani plankumi olbaltumvielu zonā, fundūza pārveidošanās;
  • Svara zudums, ko izraisa nepilnības vielmaiņas sistēmā - pacients zaudē svaru par sešiem un pat desmit kilogramiem, neskatoties uz pastāvīgu uzturu.

Kas provocē

Principā viss, kas izraisa simpātiskās nervu sistēmas pārmērīgu aktivitāti, pieder pie diagnožu saraksta, kas jāizslēdz, ja ir aizdomas par feohromocitomu. Simpātiskā sistēma ir galvenais vadības panelis, kas sniedz atbildes uz stresu vai bailēm, kā minēts iepriekš. Lietas, kas to var stimulēt, ir:

  • Narkotikas (jāapsver pat pārmērīga kontracepcijas līdzekļu lietošana);
  • Atteikšanās no narkotikām (piemēram, pēkšņa noteiktu zāļu pārtraukšana asinsspiediena ārstēšanai);
  • Panikas lēkmes un muguras smadzeņu traumas ir viens no daudziem nosacījumiem.

Kādas metodes feohromocitomas diagnosticēšanai pastāv?

Ņemot vērā faktu, ka feohromocitoma pastāvīgi neizdala hormonus, ieteicams, diagnosticējot slimību, izpētīt testus dažu stundu laikā pēc uzbrukuma. Tam asinīs mēra hormonu adrenalīna, norepinefrīna un dopamīna līmeni. Pacientiem ar pastāvīgu paaugstinātu asinsspiedienu (no 160 līdz 110) tiek veikti paraugi ar alfa-adrenerģiskiem blokatoriem (2% tropodifēna un 1 ml 1% fentolamīna), kas samazina kateholamīna hormonu iedarbību uz ķermeni. Ja, ieviešot zāles, spiediena līmenis ievērojami samazinās, tad ir pamats uzskatīt slimības ar feohromocitomu klātbūtni..
Lai novērstu testa nevēlamās sekas, pacientam pēc procedūras divas stundas jāatrodas guļus stāvoklī. Ļoti bieži, lai identificētu feohromocitomu, precīzas diagnozes noteikšanai izmanto diferenciāldiagnozes metodi, kas paredz slimību izslēgtu faktoru izslēgšanu..

Laboratoriskās analīzes indikatori

Uzbrukums provocē izmaiņas asins klīniskajā attēlā, jo kateholamīnu hormonu ietekmē palielinās liesas funkciju samazinājums. Ar feohromocitomu testi norāda šādus rādītājus:

  • Paaugstināts leikocītu līmenis asinīs pārsniedz 9,0 × 109 / l, limfocītu skaits pārsniedz 37%, eozinofilu skaits pārsniedz piecus procentus, sarkano asins šūnu skaits pārsniedz 5,0 · 1012 / l, glikozes līmenis pārsniedz 5,55 mmol / l;
  • Adrenalīna hormona (norma 10 - 85 pg / ml.), Norepinefrīna hormona (norma 95 - 450 pg / ml.), Dopamīna hormona (norma 10 - 100 pg / ml.) Līmenis palielinās vairākus desmitus un pat simtiem reižu. Ja virsnieru dziedzera audzējam ir ļaundabīga etioloģija, ir ievērojams dopamīna hormona pārvērtējums;
  • Kateholamīna hormonu (200 μg / dl.) Norma urīnā tiek pārsniegta divreiz, tiek konstatēti hialīna balonu klātbūtne tajā, palielinās glikozes indikatori (virs 0,8 mmol / l) un olbaltumvielu līmenis (vairāk nekā 0,033 g / l.). Vairākkārtējs kateholamīna hormonu - methanefrīna un normetanefrīna (ar vispārējo nosaukumu nefrīni) - sabrukšanas produktu palielināšanās asins plazmā pārsniedz attiecīgi 345 μg dienā un 440 μg dienā..

Vēlaties saņemt ārstēšanas cenu?

* Tikai tad, ja tiek iegūti dati par pacienta slimību, klīnikas pārstāvis varēs aprēķināt precīzu ārstēšanas novērtējumu.

Uzmanību: lai veiktu urīna analīzi, tiek izmantots divu veidu žogs: katru dienu un pēckrīzes laikā trīs stundas. Visuzticamākais rezultāts dos urīna daļu, kas tika iegūta uzbrukuma laikā.

Diagnostiku ar instrumentālo metodi veic:

  • Ultraskaņa (ultraskaņa), kas ļauj gandrīz par deviņdesmit procentiem noteikt feohromocitomas klātbūtni. Simptomātiskas feohromocitomas pazīmes šajā gadījumā ir: neliela, noapaļota blīvējuma klātbūtne virsnieru dziedzera augšdaļā ar šķidruma saturu iekšpusē, taisnām malām un feohromocitomas gaišu krāsu, kalcija uzkrāšanos vienā vietā;
  • Virsnieru dziedzeru tomogrāfija, izmantojot datoru, izmantojot kontrastvielu, kas diagnostikas efektivitāti tuvina 100%. Šāda veida pārbaude ir obligāta ķirurģiskas iejaukšanās priekšvakarā. Šīs procedūras galvenais uzdevums ir noteikt feohromocitomas tilpumu un tā etioloģiju. Audzējam raksturīgie simptomi: sablīvējums apļa vai ovāla, neviendabīgas neoplāzijas struktūras formā, kurai ir kapsulas vai asiņu noplūdes forma, daudzu asinsvadu lūmenis, kas baro veidošanos, paātrināta kontrastvielas izdalīšanās, palielināta hermētiskums;
  • Retroperitoneālās telpas (aiz peritoneālā dobuma) magnētiskās rezonanses attēlveidošana, ar kuras palīdzību feohromocitoma tiek noteikta no divu milimetru lieluma un norādīta tās lokalizācijas vieta. Virsnieru audzējs tiek diagnosticēts, ja: pacientam ir noapaļots zīmogs no dažiem milimetriem līdz piecpadsmit centimetriem, veidojuma robežas ir izplūdušas, tam ir kapsulas izskats, saturs ir cistisks;
  • Virsnieru scintigrāfija, kas ne tikai atklāj feohromocitomu, bet arī atklāj patoloģisko procesu attīstību ap to, ieskaitot metastātiskas feohromocitomas ar ļaundabīgu raksturu. Slimības simptomi: asimetriska radionuklīdu uzkrāšanās virsnieru dziedzeros, virsnieru orgāna vidējās daļas reģionā un ārpus tā;
  • Aspirācijas biopsija ar plānas adatas ievadīšanu, caur kuru feohromocitoma tiek atklāta ar šādiem simptomiem kā: garozas šūnu un virsnieru orgānu medullas struktūra, šķidruma konsistence, patoloģisks šūnu blīvums. Sarežģītības un iespējamo nopietno seku dēļ šo paņēmienu reti izmanto ārstēšanai..

Prognoze

Feohromocitoma vairumā gadījumu ir labdabīga, un, ja var izvairīties no ķirurģiskām komplikācijām, kas saistītas ar asinsspiedienu, izārstēšanas iespējamība ir lieliska. Pēc ļaundabīgas un labdabīgas feohromocitomas var atkārtoties pēc operācijas. Statistika dažādos pētījumos ir atšķirīga, bet recidīvu līmenis vidēji ir aptuveni 10%. Tādējādi, lai saglabātu labu un labvēlīgu prognozi ar papildu piemērotu ārstēšanas metožu vai ķirurģiskas iejaukšanās palīdzību, ir ļoti svarīgi veikt ilgstošu uzraudzību pēc operācijas..

Nelielā skaitā no šiem jau reti sastopamajiem audzējiem, kas uzrāda ļaundabīgu izturēšanos, izdzīvošana joprojām var būt diezgan ilga, jo slimības gaita joprojām var būt lēna. Ja nelaimes gadījumā rodas metastātiska feohromocitoma, ir stingri ieteicami jaunu ārstēšanas veidu klīniskie pētījumi. Ja grūtniecības laikā tiek diagnosticēta feohromocitoma, mirstība (nāves risks) palielinās gan mātei, gan auglim. Ieteicams pēc iespējas ātrāk sazināties ar lielu centru, kam ir pieredze ar šāda veida audzēju..

Ārstēšana feohromocitomu

Pie kura speciālista man vajadzētu sazināties, lai ārstētu feohromocitomu? Ņemot vērā to, ka feohromocitomas slimības attīstība ir cieši saistīta ar asinsspiedienu, pirmkārt, pacients jāreģistrē pie terapeita un jānodrošina pastāvīga spiediena stāvokļa kontrole, izvairoties no tā lēcieniem..

Konservatīvā ārstēšana ietver vairāku zāļu lietošanu, kas var samazināt kateholamīna hormonu daudzumu asinīs. Starp šīm zālēm:

  • Tropodifēns - samazina hormonu patoloģisko iedarbību uz orgāniem (injekcija vēnā reizi piecās minūtēs pirms krīzes pārtraukšanas);
  • Aminometil - izlīdzina spiedienu, novērš aritmiju, uzlabo asinsriti traukos;
  • Anaprilīns - nomāc jutīgumu pret hormonu adrenalīnu;
  • A-metil tirozīns - bloķē hormona adrenalīna un hormona norepinefrīna veidošanos, samazinot slimības simptomus par astoņdesmit procentiem;
  • Nifedipīns - novērš asinsvadu spazmu, normalizē sirds darbību, pazemina asinsspiedienu.

Gadījumos, kad feohromocitoma ir hormonu aktīvs audzējs vai neaktīvs, bet kura lielums pārsniedz četrus centimetrus, ķirurģiska iejaukšanās kļūst par gandrīz neizbēgamu pasākumu. Operācijas priekšvakarā pacientam tiek veikta pilna pārbaude un piecu dienu ilgs zāļu ārstēšanas kurss.

Feohromocitomas slimības ķirurģisko ārstēšanu veic:

  • Tradicionāls griezums apgabalā zem ribām, izmantojot anestēziju. Šo operācijas metodi izmanto, ja visas iepriekšējās diagnostikas metodes nav izdevušās un feohromocitomas lokalizācija joprojām nav zināma, kā arī, nosakot slimības raksturu feohromocitoma un virsnieru bojājumi;
  • Laparoskopiska, kas ir modernizēta un salīdzinoši nesāpīga ārstēšanas metode ar minimālām traumatiskām sekām pacientam;
  • Retroperitoneoskopiska virsnieru discektomija caur jostas daļu. Tajā pašā laikā tiek nogriezti trauki, kas baro audzēju, un, izmantojot īpašu tehnoloģiju, feohromocitoma tiek noņemta.

Kontrindikācijas iepriekšminēto feohromocitomas ārstēšanas metožu izmantošanai ir: slikta asins recēšana pacientam, hipertensija vai hipotensija, kuru nevar ārstēt, paaugstināts vecums. Ja pacients ir grūtniece, tad ļoti iespējams, ka feohromocitomas klātbūtne grūtniecības un dzemdību procesu ievērojami sarežģīs. Šajā situācijā ārsti nolemj veikt abortu un tikai pēc tam veic operāciju feohromocitomas noņemšanai.

Svarīgi: ja diagnosticēta feohromocitomas slimība, dažreiz vienīgā iespēja glābt pacienta dzīvību ir operācija. Ja audzējs ir labdabīgs, vairumā gadījumu operācija veicina gandrīz pilnīgu pacienta atveseļošanos - recidīvs ir iespējams divpadsmit procentos gadījumu. Nelabvēlīga prognoze ir tikai tiem, kuriem audzējs ir daudzkārtējs, un operācija neizdevās iegūt visus tā veidošanās avotus. Ja pastiprināt ārstēšanu, pacienta dzīves prognoze nav ilgāka par trim vai pieciem gadiem.

Diagnostika

Lai identificētu feohromocitomu, ārsts koncentrējas uz šādiem kritērijiem:

  • paaugstināts asinsspiediens jaunībā un vidējā vecumā (visbiežāk rodas no 20 līdz 40 gadu vecumam);
  • spiediena kritums krasas pozīcijas maiņas laikā;
  • normāla spiediena spontāna atjaunošana pēc strauja paaugstināšanās;
  • feohromocitomas klātbūtne tuviem radiniekiem;
  • izmaiņas fundusā - hipertensīva retinopātija;
  • EKG - interictālajā periodā parasti nav noviržu vai kreisā kambara pārslodzes pazīmju; krīzes gadījumā ir koronārās asinsrites pārkāpums;
  • asins analīze - palielināti kateholamīni, hromogranīns A, glikoze (dažreiz arī kortizols, AKTH, kalcitonīns, kalcijs un fosfors);
  • urīna analīze - paaugstināta kateholamīnu sekrēcija.


Nieru un virsnieru ultraskaņas diagnostika
Lai apstiprinātu diagnozi, tiek veikta ultraskaņa, tomogrāfija, scintigrāfija un virsnieru angiogrāfija.

Iespējamās komplikācijas

Hipertensīvu krīzi var sarežģīt mazu asinsvadu plīsumi un asiņu aizplūšana tīklenē, akūts cerebrovaskulārs negadījums (cerebrovaskulārs negadījums), plaušu tūska.

Viena no nopietnākajām komplikācijām ir kateholamīna šoka attīstība, kurā notiek nekontrolētas hipertensijas un hipotensijas izmaiņas.

Hipertensīvo krīžu biežums katram pacientam ir diezgan atšķirīgs un individuāls.

Ar feohromocitomu visvairāk tiek ietekmēta sirds un asinsvadu sistēma: rodas koronāro asinsvadu spazmas, nodrošinot asins piegādi sirds muskuļiem, kas nākotnē var izraisīt miokarda infarktu.

Kāda veida mūzika palīdz mazināt slimības simptomus

Slimības simptomi: ādas blanšēšana, apakšējo ekstremitāšu atdzišana, trauksme. Pacientam rodas bailes no nāves, var rasties hipertensijas lēkme, kas bieži beidzas ar krīzi.

Vairāku zinātnisko pētījumu rezultāti ir pierādījuši, ka klasiskā mūzika palīdz mazināt nepatīkamos slimības simptomus. Ārsti pacientiem ar ļaundabīgiem audzējiem iesaka katru dienu klausīties Mocarta, Haidna, Šopēna vai Čaikovska kompozīcijas.

Jums vajadzētu atteikties klausīties rokmūziku, tas tikai palielinās trauksmi, palielinās stresa līmeni.

Bet regulāra relaksējošas mūzikas un medikamentu klausīšanās negarantē pilnīgu atveseļošanos. Visefektīvākā terapijas metode, ārsti uzskata audzēja noņemšanu. Lai gan pastāv tādu komplikāciju risks kā redzes traucējumi, sirdslēkme, aritmija, insults.

Izskata un attīstības iemesli

Daudzi ir dzirdējuši par tādu slimību kā feohromocitoma. Kas tas ir, diemžēl, ne visi zina. Ir ļoti svarīgi saprast, kāpēc līdzīga problēma rodas cilvēka ķermenī. Un šeit uzreiz jāatzīmē, ka pagaidām nav skaidras, visaptverošas atbildes par rašanās cēloņiem. Bet pētījumu rezultātā tika izdarīti daži secinājumi par feohromocitomas ģenētisko raksturu.

Visbiežāk šī slimība rodas cilvēkiem vecumā no 25 līdz 50 gadiem. Būtībā šāda veida audzēja attīstība tiek reģistrēta pusmūža sievietēm. Ja mēs runājam par bērniem, tad līdzīga diagnoze vairāk tiek noteikta zēniem. Bet kopumā feohromocitomas audzējs ir salīdzinoši reti sastopama parādība..

Tomēr aptuveni 10% no visu šādu problēmu skaita ir saistīti ar ģimenes formu. Tas nozīmē, ka šāda veida audzējs bija vismaz vienā no pacienta vecākiem.

Turpinot apsvērt šāda veida slimības cēloņus, ir vērts atzīmēt, ka tas var būt viens no multiplās endokrīnās neoplāzijas sindroma komponentiem (2A un 2B tips). Feohromocitoma tiek fiksēta 1% pacientu ar atklātu diastolisko asinsspiedienu.

Simptomatoloģija

Pētot audzēju, piemēram, feohromocitomu, simptomi, diagnoze un ārstēšana ir galvenie informācijas bloki, kas ļauj apsvērt tēmu no dažādiem leņķiem. Bet ir vērts sākt ar šīs slimības izpausmi. Simptomatoloģija šeit ir diezgan daudzveidīga un bieži atgādina mazāk bīstamas veselības problēmas..

Ir vērts sākt ar faktu, ka ir viens simptoms, kas ir stabils tādā slimībā kā feohromocitoma. Arteriālā hipertensija - tas ir iemesls audzēja izpausmei. Tas var notikt stabilā un krīzes formā. Kad audzējs attīstās ar kateholamīna hipertensīvo krīzi, asinsspiediens paaugstinās diezgan strauji. Bet starpkrīzes periodā asinsspiediens var palikt stabili augsts vai normas robežās. Bija gadījumi, kad feohromocitoma noritēja ar pastāvīgu augstu spiedienu, bet bez krīzēm.

Patoloģijas iezīmes bērnībā

Feohromocitoma bērniem ir daudz retāk nekā pieaugušajiem. Vairumā gadījumu šī slimība tiek atklāta zēniem. Jauno pacientu vecums, kas cieš no šīs slimības, vienmēr ir vecāki par 7-8 gadiem. Katrā desmitajā bērnā audzējs parādās ģenētiskas slimības noslieces dēļ.

Šādas jaunveidojuma veidošanās laikā slimiem bērniem netiek novērotas raksturīgas traucējumu pazīmes. Šādā situācijā ir ļoti grūti savlaicīgi diagnosticēt. Tāpēc vismazākajam bērna labklājības pasliktinājumam vajadzētu būt par iemeslu sazināties ar speciālistu.

Sākotnējā stadijā maziem pacientiem var rasties šādi feohromocitomas simptomi:

  • apetītes trūkums;
  • pārāk bāla āda;
  • slikta dūša un vemšana;
  • spēcīgs svara zudums;
  • biežas un diezgan smagas galvassāpes;
  • vājums un nogurums.

Ja šāds audzējs ilgu laiku tika atstāts bez uzraudzības, slimība progresē tālāk. Bērniem šajā posmā rodas krampji, kas atgādina hipertensīvas krīzes. To ilgums ir no 10-15 minūtēm līdz 1-2 stundām. Šajā gadījumā bērns bieži zaudē samaņu, viņam var rasties krampji. Turpmāka neoplazmas attīstība izraisa neatgriezeniskas izmaiņas sirds muskuļos, redzes traucējumus (sakarā ar fundūza bojājumiem)..

Svarīgs! Bērnībā hromafinoīms, kas atrodas citos orgānos - urīnpūslī, galvā, aortā vai kaklā - ir daudz izplatītāks. Pieaugušie reti cieš no šīs patoloģijas formas..

Feohromocitoma (Chromaffinoma)

Feohromocitoma ir audzējs ar dominējošu lokalizāciju virsnieru medulā, kas sastāv no hromafīna šūnām un izdala lielu daudzumu kateholamīnu. Feohromocitoma izpaužas kā arteriāla hipertensija un kateholamīna hipertensīvas krīzes. Lai diagnosticētu feohromocitomas, tiek veikti provokatīvi testi, tiek noteikts kateholamīnu un to metabolītu saturs asinīs un urīnā, virsnieru dziedzeru ultraskaņa, CT un MRI, scintigrāfija un selektīva arteriogrāfija. Feohromocitomas ārstēšanai ir jāveic adrenalektomija pēc atbilstošas ​​zāļu sagatavošanas.

ICD-10

Galvenā informācija

Feohromocitoma (hromafinoma) ir simpātiskās-virsnieru sistēmas hromafīna šūnu labdabīgs vai ļaundabīgs hormonu aktīvs audzējs, kas spēj radīt peptīdus un biogēnus amīnus, ieskaitot norepinefrīnu, adrenalīnu, dopamīnu. 90% gadījumu feohromocitoma attīstās virsnieru medulā; 8% pacientu tas ir lokalizēts aortas jostas paraganglijā; 2% gadījumu - krūtīs vai vēdera dobumā, iegurnī; ārkārtīgi reti (mazāk nekā 0,1%) - galvā un kaklā.

Klīniskajā endokrinoloģijā aprakstītas feohromocitomas ar intraperikardiālu un miokarda lokalizāciju, kur dominē kreisā sirds. Parasti feohromocitoma tiek atklāta abu dzimumu cilvēkiem vecumā no 20 līdz 40 gadiem; bērniem biežāk sastopama zēnu vidū (60% gadījumu). Feohromocitoma ir bieži sastopams arteriālas hipertensijas cēlonis, un aptuveni 1% gadījumu to atklāj pacientiem ar pastāvīgi paaugstinātu diastolisko asinsspiedienu.

Ļaundabīgas feohromocitomas veido mazāk nekā 10% gadījumu; tām parasti ir papildu virsnieru lokalizācija un rodas dopamīns. Ļaundabīgu feohromocītu metastāzes notiek reģionālajos limfmezglos, muskuļos, kaulos, aknās un plaušās.

Feohromocitomas cēloņi

Diezgan bieži feohromocitoma ir 2A un 2B tipa vairāku endokrīno jaunveidojumu sindroma sastāvdaļa, kā arī vairogdziedzera medulārā karcinoma, hiperparatireoze un neirofibromatoze. 10% gadījumu tiek novērota slimības ģimenes forma ar autosomāli dominējošu mantojuma veidu un lielu fenotipa mainīgumu. Vairumā gadījumu hromafīna audzēju etioloģija joprojām nav zināma..

Patoģenēze

Feohromocitomas klīniskie simptomi ir saistīti ar audzēja kateholamīnu pārmērīgi ražoto iedarbību uz ķermeni. Papildus kateholamīniem (norepinefrīns, adrenalīns, dopamīns) feohromocitoma var izdalīt AKTH, kalcitonīnu, serotonīnu, somatostatīnu, vazoaktīvo zarnu polipeptīdu, spēcīgāko vazokonstriktoru - neiropeptīdu Y un citas aktīvās vielas, kas izraisa daudzveidīgu iedarbību.

Feohromocitoma ir iekapsulēts audzējs ar labu vaskularizāciju, apmēram 5 cm liels un ar vidējo svaru līdz 70 g. Tiek atrasti gan lielu, gan mazāku izmēru feohromocitomas; hormonālās aktivitātes pakāpe nav atkarīga no audzēja lieluma.

Feohromocitomas simptomi

Nemainīgākais feohromocitomas simptoms ir arteriāla hipertensija, kas rodas krīzes (paroksizmāla) vai stabilā formā. Kateholamīna hipertensīvās krīzes laikā asinsspiediens strauji paaugstinās, starpkrīzes periodā tas paliek normas robežās vai paliek stabili paaugstināts. Dažos gadījumos feohromocitoma notiek bez krīzēm ar pastāvīgi paaugstinātu asinsspiedienu..

Hipertensīvu krīzi ar feohromocitomu pavada sirds un asinsvadu, kuņģa-zarnu trakta, neiropsihiskās izpausmes, vielmaiņas traucējumi. Krīzes attīstību raksturo trauksme, baiļu sajūta, trīce, drebuļi, galvassāpes, ādas bālums, svīšana, krampji. Tiek atzīmētas sāpes sirdī, tahikardija, ritma traucējumi; sausa mute, slikta dūša un vemšana. Tipiskas izmaiņas asinīs ar feohromocitomu ir leikocitoze, limfocitoze, eozinofīlija, hiperglikēmija.

Krīze var ilgt no vairākām minūtēm līdz 1 vai vairāk stundām; parasti tā pēkšņa izbeigšanās ar strauju asinsspiediena pazemināšanos līdz hipotensijai. Paroksizma pabeigšanu papildina bagātīga svīšana, poliurija ar līdz 5 litru viegla urīna izdalīšanos, vispārējs vājums un nespēks. Krīzi var izraisīt emocionāli traucējumi, fiziska slodze, pārkaršana vai hipotermija, dziļa vēdera palpācija, pēkšņas ķermeņa kustības, medikamentu vai alkohola lietošana un citi faktori.

Krampju biežums mainās: no viena vairākus mēnešus līdz 10 - 15 dienā. Smaga krīze ar feohromocitomu var izraisīt tīklenes asiņošanu, insultu, plaušu edēmu, miokarda infarktu, nieru mazspēju, eksfolējošu aortas aneirismu utt. Ļaundabīgu feohromocitomu (feohromoblastomu) papildina sāpes vēderā, ievērojams svara zudums, metastāze attālos orgānos..

Komplikācijas

Nopietnākā feohromocitomas klīniskās komplikācijas ir kateholamīna šoks, kas izpaužas kā nekontrolēta hemodinamika - hiper- un hipotensijas epizožu neparastas izmaiņas, kuras nevar koriģēt. Grūtniecēm feohromocitoma maskējas kā grūtniecības toksikoze, preeklampsija un eklampsija, un tā bieži izraisa nelabvēlīgu dzemdību iznākumu.

Stabilai feohromocitomas formai raksturīgs pastāvīgi augsts asinsspiediens ar pakāpenisku nieru, miokarda un fundūza izmaiņu attīstību, garastāvokļa mainīgumu, paaugstinātu uzbudināmību, nogurumu, galvassāpēm. Metabolisma traucējumi (hiperglikēmija) 10% pacientu izraisa cukura diabēta attīstību. Slimības, kas bieži saistītas ar feohromocitomu, ir holelitiāze, Reklinghauzena slimība (neirofibromatoze), Itsenko-Kušinga sindroms, Raynaud sindroms utt..

Diagnostika

Novērtējot pacienta ar feohromocitomu fiziskos datus, jāpievērš uzmanība asinsspiediena paaugstināšanās, ortostatiskas hipotensijas, tahikardijas, sejas un bāluma bālumiem. Mēģinājums palpēt tilpuma veidošanos vēdera dobumā vai kaklā var izraisīt kateholamīna krīzi. 40% pacientu ar arteriālo hipertensiju tiek konstatēta dažādas pakāpes hipertensīva retinopātija, tāpēc pacientiem ar feohromocitomu jākonsultējas ar oftalmologu. Diagnostikas standartā ietilpst:

  • Laboratorijas pētījumi. Feohromocitomas bioķīmiskie kritēriji ir kateholamīnu satura palielināšanās urīnā, kateholamīnu līmeņa paaugstināšanās asinīs, seruma hromogranīna A līmeņa, glikozes līmeņa asinīs, dažos gadījumos kortizola, kalcitonīna, paratīroidhormona, AKTH, kalcija, fosfora utt..
  • Farmaceitiskās zāles. Svarīga diferenciāldiagnostiskā vērtība ir provokatīvi un nomācoši farmakoloģiskie testi. Pārbaužu mērķis ir vai nu stimulēt kateholamīnu sekrēciju ar feohromocitomu, vai arī bloķēt kateholamīnu perifēro vazopresoru darbību, tomēr, veicot testus, jūs varat iegūt gan viltus pozitīvus, gan viltus negatīvus rezultātus.
  • Instrumentālās diagnostikas metodes. Feohromocitomas lokālas diagnostikas nolūkos tiek veikta virsnieru ultraskaņa un virsnieru dziedzeru datortomogrāfija (CT vai MRI), ekskrēcijas urogrāfija, nieru un virsnieru artēriju selektīva arteriogrāfija, virsnieru scintigrāfija, fluoroskopija vai krūškurvja rentgenogrāfija (lai izslēgtu audzēja intratorakālo atrašanās vietu). EKG izmaiņas ir nespecifiskas, daudzveidīgas un parasti īslaicīgas, parādās krampju laikā..

Feohromocitomas diferenciālā diagnoze tiek veikta ar hipertensiju, neirozi, psihozi, paroksismālo tahikardiju, tirotoksikozi, centrālās nervu sistēmas slimībām (insultu, pārejošu smadzeņu išēmiju, encefalītu, galvas traumu), saindēšanos.

Feohromocitomas ārstēšana

Konservatīvā terapija

Galvenā feohromocitomas ārstēšana ir ķirurģiska. Pirms operācijas plānošanas tiek veikta narkotiku ārstēšana, kuras mērķis ir mazināt krīzes simptomus, samazināt slimības izpausmju smagumu. Paroksizmu noņemšanai, asinsspiediena normalizēšanai un tahikardijas apturēšanai tiek nozīmēti a-blokatoru (fenoksibenzamīna, tropafēna, fentolamīna) un b-blokatoru (propranolols, metoprolols) kombinācija. Ar hipertensīvas krīzes attīstību ir indicēta fentolamīna, nātrija nitroprussīda utt., Ļaundabīgai feohromocitomai ar bieži sastopamām metastāzēm tiek nozīmēta ķīmijterapija (ciklofosfamīds, vinkristīns, dakarbazīns)..

Ķirurģija

Feohromocitomas operācijas laikā tiek izmantota tikai pieeja laparotomijai, jo ir liela vairāku audzēju un ārpusdzemdes lokalizācijas varbūtība. Visā intervences laikā tiek novērota hemodinamika (CVP un asinsspiediens). Parasti ar feohromocitomu tiek veikta pilnīga adrenalektomija. Ja feohromocitoma ir daļa no vairākām endokrīnām jaunveidojumiem, viņi ķerties pie divpusējas adrenalektomijas, kas novērš audzēja recidīvu pretējā pusē.

Parasti pēc feohromocitomas noņemšanas asinsspiediens pazeminās; ja nav asinsspiediena pazemināšanās, jādomā par ārpusdzemdes audzēja audu klātbūtni. Grūtniecēm ar feohromocitomu pēc asinsspiediena stabilizācijas tiek veikts aborts vai ķeizargrieziens, un pēc tam audzējs tiek noņemts.

Prognoze

Labdabīgu feohromocītu noņemšana noved pie asinsspiediena normalizēšanas, patoloģisko izpausmju regresijas. 5 gadu izdzīvošana pēc labdabīgu virsnieru audzēju radikālas ārstēšanas ir 95%; ar feohromoblastomu - 44%. Feohromocitomas atkārtošanās biežums ir aptuveni 12,5%. Lai agrīni atklātu recidīvus, pacientiem tiek parādīts endokrinologa novērojums ar ikgadējo nepieciešamo pārbaudi.